Ösophagusatresie - Behandlung & Prognose

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Was ist das?

Die Ösophagusatresie beschreibt eine Fehlbildung der Speiseröhre, bei der diese in ihrer Länge unterbrochen wird. Wie viel der Speiseröhre „fehlt“ ist unterschiedlich. Meist liegt zudem eine Verbindung zur Luftröhre vor.

Ursachen

Angeborene Fehlbildung
Störung in der Embryonalentwicklung

Anzeichen

Beim Neugeborenen:

Schlechter Allgemeinzustand
Husten
Starkes Speicheln
Blaufärbung der Haut nach erster Nahrungsaufnahme (kontraindiziert)

Diagnostik

Ultraschall in der Schwangerschaft (vermehrtes Fruchtwasser)
Röntgen nach der Geburt

Behandlung

Operation

Ist das gefährlich?

Eine Ösophagusatresie ist gefährlich und gehört zu den Fehlbildungen, die definitiv behandelt werden müssen.

Die Ösophagusatresie ist eine ernst zu nehmen Erkrankung, die zu schwerwiegenden Komplikationen führen kann.

Bleibt die Fehlbildung unbehandelt, sind die Betroffenen nicht lebensfähig, da einerseits keine Nahrungsaufnahme möglich ist, es aber andererseits zu ständigen Infektionen der Lunge kommen wird, die tödlich verlaufen können.

Wann zum Arzt?

Da die Symptome einer Ösophagusatresiemeist direkt nach der Geburt bestehen und auch schon bei der Vorsorgeuntersuchung im Krankenhaus auffallen, muss man nicht extra zum Arzt.

Eine besondere Form stellt der Typ IV dar.
Hierbei kommt es immer wieder zu Lungenentzündungen der Kinder, ohne dass Symptome direkt bei der Geburt auftraten. Wenn das Kind also immer wieder Infekte der Atemwege und Lungenentzündungen hat, muss an eine Ösophagusatresie gedacht werden.
→ siehe auch Lungenentzündung bei Kindern.

Einteilung & Formen

Die Ösophagusatresie wird anhand der Klassifikation nach Vogt in 4 Typen eingeteilt:

Typ I – das obere Stück der Speiseröhre endet blind (es gibt kein unteres Stück) – ca. 1 % der Fälle.
Typ II – Fehlen eines Stücks, ohne dass es eine Verbindung zur Luftröhre gibt – ca. 6 % der Fälle.
Typ IIIa – das obere Stück steht in Verbindung zur Luftröhre, das untere endet blind, ca. 1 % der Fälle.
Typ IIIb – das untere Stück steht in Verbindung mit der Luftröhre, das obere endet blind – ca. 85 % der Fälle.
Typ IIIc – Verbindung zur Luftröhre sowohl im oberen als auch im unteren Segment – ca. 5 % der Fälle.
Typ IV – kein Fehlen der Speiseröhre, sondern „nur“ extra Verbindung zur Luftröhre, sogenannte H-Fistel – ca. 2 % der Fälle.

Ursachen Ösophagusatresie

Fehlbildung der Speiseröhre – Ursache dieser Fehlbildung ist die gemeinsame Entwicklung von Speise- und Luftröhre.
Normalerweise trennen sich Luftröhre und Speiseröhre im Laufe der Zeit voneinander und es entstehen zwei unabhängige und nicht kommunizierende (verbundene) „Röhren“.
Kommt es nun aber zu einer Störung in dieser Separation, die übrigens am 26. Gestationstag abgeschlossen ist, bildet sich eine Ösophagusatresie aus.
Unklare Ursache – Warum genau die Verbindung bestehen bleibt, ist unklar.

Symptome Ösophagusatresie

Die Symptome treten direkt nach der Geburt auf und betreffen vor allem Frühgeborene.

Husten
Speicheln
Verschlechterung des Allgemeinzustandes (generell schlechter Allgemeinzustand)

Niemals sollten die Kinder gefüttert werden. Das führt zum Verschlucken mit Einatmung der Nahrung.

Eine besondere Gruppe stellt Typ IV nach Vogt dar.
Häufig zeigen die Kinder oben genannte Symptome bei der Geburt nämlich nicht, sondern fallen „nur“ durch ständige Lungenentzündungen aufgrund der verschluckten Nahrung auf (sogenannte Aspirationspneumonien).

VACTERL – Assoziation

Häufig geht eine Ösophagusatresie noch mit anderen Fehlbildungen einher, sodass sich die sogenannte VACTERL - Assoziation ergibt. Hierzu zählen:

V - Fehlbildung der Wirbelsäule (Vertebra)
A - Analatresie → Fehlen des Anus
C - Herzfehler (Cardial)
T - Tracheo (Luftröhre)
E - Ösophageale Fehlbildung (Ösophagusatresie - esophageal in Englisch)
R - Nierenfehlbildung (Renal)
L - Fehlbildungen der Extremitäten (Limbs)

Diagnose Ösophagusatresie

Hinweise in der Schwangerschaft – Bereits in der Schwangerschaft gibt es Hinweise auf eine Ösophagusatresie.
Dadurch, dass sich die Verbindung zwischen Luft- und Speiseröhre normalerweise bereits im Mutterleib schließt, dies jedoch ausbleibt, kann der Fötus schon dort nicht richtig schlucken.
Die Folge ist eine „übermäßige Ansammlung“ an Fruchtwasser (Polyhydramnion), was normalerweise vom Fetus getrunken, verarbeitet und wieder über eine Art Urin ausgeschieden wird. Dadurch, dass das Kind kaum „trinken“ kann, bleibt das Fruchtwasser, was ja trotzdem weiter produziert wird, in der Gebärmutter und sorgt für einen größeren Bauchumfang.
- Ultraschall – Außerdem kann man das „Wasserpolster“ im Ultraschall sehen und ausmessen.
  Weiterhin fällt ein kleiner Magen beim Fetus im Ultraschall auf.
  Während der Schwangerschaft kann man nicht genau sagen, warum die Schwangere zu viel Fruchtwasser hat. Es gibt nämlich viele verschiedene Gründe. Falls der Verdacht aber bei einer Schwangeren besteht, wird diese schon einmal aufgeklärt und gesondert betreut, wobei einer vaginalen Geburt im Hinblick auf die Fehlbildung nichts im Wege steht.
Nach der Geburt – Die definitive Diagnose kann dann erst nach der Geburt gestellt werden.
Man schaut sich das Kind nach der Geburt an und wenn der Verdacht auf eine Ösophagusatresie besteht, wird erst einmal versucht, eine Magensonde zu legen.
Das dient einerseits der Diagnostik, andererseits aber auch dem Absaugen des Speichels, den das Kind produziert und das beim Schlucken letztendlich zum Verschlucken führt.
Wenn man versucht, die Sonde vorzuschieben, kommt man nur wenige Zentimeter weit, bevor man einen dumpfen, federnden Widerstand spürt und kann auch keinen Magensaft aspirieren („absaugen“).
- Röntgenuntersuchung – Sicher kann man sich aber erst durch eine Röntgenuntersuchung sein.
  Hierbei wird der Katheter bzw. die Sonde genutzt, um Kontrastmittel in die Speiseröhre zu geben. Dadurch werden während der Röntgenaufnahme die Speiseröhre und somit auch die Lücke und mögliche Verbindungen zur Luftröhre sichtbar gemacht.
  Während der Röntgenaufnahme wird streng darauf geachtet, dass nur die zu untersuchenden Körperregionen abgebildet und somit der Strahlung ausgesetzt sind.

Differenzialdiagnose

Speiseröhrenverengung – angeborene Verengung der Speiseröhre (Ösophagusstenose)
Mekoniumileus (Darmverschluss)
Megaösophagus (starke Erweiterung der Speiseröhre)
Doppelter Aortenbogen → Abdrücken der Speiseröhre
Herfehler – Angeborene Herzfehler und Anomalien des Herzens (zum Beispiel bei Herzinsuffizienz, bestehender Reflux)
Kehlkopfverletzung – Verletzungen des Kehlkopfes bei Steißgeburten.

Behandlung Ösophagusatresie

Die Behandlung einer Ösophagusatresie erfolgt so früh wie möglich, im Idealfall 12–36 Stunden nach der Diagnosestellung.

Operation → siehe Abschnitt Operation

Operation

Eine Ösophagusatresie muss immer operiert werden, da man anders keine Kontinuität zwischen den Speiseröhrenanteilen herstellen kann.
Vor der OP wird die Diagnostik zu weiteren möglichen Fehlbildungen, sowie Blutbild und Blutgruppe vervollständigt. Außerdem werden Blutkonserven bereitgestellt.

Magensonde – Bis zur OP wird den betroffenen Kindern eine Magensonde gelegt, die im Idealfall einen Dauersog erzeugt, um den Speichel abzusagen, sonst muss alle 10 Minuten abgesaugt werden.
45-Grad Haltung – Weiterhin werden die Kinder in 45- Grad Haltung gehalten.
Diese Oberkörperhochlagerung verringert einerseits das Risiko sich zu verschlucken und andererseits hilft die Schwerkraft gegen das Aufsteigen von Magensaft in die Lunge, was auch zu einer Entzündung führen kann.
Intensivstation – Man verlegt die Kinder auf die Intensivstation und ernährt sie über die Venen, um einen stabilen Stoffwechsel zu erreichen.
Antibiotika – Bei schon bestehenden Gasaustauschstörungen muss eine konsequente Antibiotikatherapie eingeleitet werden.

Ablauf der Operation

Die OP erfolgt unter Vollnarkose über einen Zugang in der rechten Brustkorbhälfte, während das Neugeborene auf der linken Seite gelagert wird.

Je nach Größe der jeweiligen Anteile kann man diese direkt verbinden (bei nur sehr kurzstreckigen Lücken) oder man muss teilweise andere Organe verwenden, um eine Durchgängigkeit herstellen zu können (zum Beispiel den Magen hochziehen).

Die Anteile der Speiseröhre oder die Verbindung zu anderen Organen wird über eine sogenannte „End-zu-End-Anastomose“ hergestellt. Dabei werden die Enden aufeinander genäht. Außerdem wird die Verbindung zur Luftröhre verschlossen, damit keine Nahrung mehr aus der Speiseröhre hineingelangen kann.
Man versucht beides in einer Operation durchzuführen.

Eine notfallmäßige operative Versorgung ist nötig, wenn das Kind nicht ausreichend Sauerstoff bekommt (respiratorische Insuffizienz) und wenn dann durch die notwendige Beatmung eine Magenruptur droht.

Beachte bitte: Operationen sind immer mit allgemeinen Risiken verbunden. Erfahre allgemeine Informationen zum Ablauf und Risiken einer Operation. Mehr Infos

Prognose

Die Prognose der Ösophagusatresie ist abhängig vom Typ der Atresie und möglichen Begleitfehlbildungen.

Weiterhin spielen der Reifegrad des Neugeborenen und das Geburtsgewicht sowie der Zeitpunkt der Therapie eine Rolle.

Insgesamt ist die Prognose aber gut und die Überlebenschance liegt bei 90 %.

Verlauf

Je mehr Begleitfehlbildungen bestehen, desto komplikativer wird der Verlauf.

Nach der OP erfolgt eine intensive Überwachung, um mögliche Komplikationen frühzeitig zu erkennen.

Auch die Nachbehandlung wird streng durchgeführt und erstreckt sich meist über Jahre.

Besonders in den Kinderjahren muss das Wachstum engmaschig kontrolliert werden.

Alles in allem haben die Kinder aber eine gute Lebenserwartung und können ein normales Leben ohne große Einschränkungen führen.

Komplikationen

Aspirationspneumonie, teils tödlich verlaufend.
Respiratorische Insuffizienz („Versagen“ der Lunge aufgrund einer Entzündung oder „Verklebung“ durch Nahrung oder Reizung durch Magensaft in den Alveolen → die Anteile der Lunge, die für den Gasaustausch zuständig sind).
Anastomoseinsuffizienz („Nicht-Halten“ der Naht → möglicher Nahrungsaustritt in den Brustkorb)
Verengungen an der OP Stelle („Stenose“)
Nachblutungen – nach der Operation
Infektion – des Operationsgebiets
Wundheilungsstörung
Verletzung - von Nachbarorganen

Zahlen & Statistiken

Weltweit sind ca. 1 / 3–4000 Neugeborene betroffen.
Die Lebenserwartung bei einer Ösophagusatresie liegt bei über 90%.
Die Symptome einer Ösophagusatresie bestehen (außer bei Typ IV) sofort nach der Geburt.
Die Fehlbildung muss auch im Neugeborenenalter korrigiert werden.

aktualisiert: 21.04.2025