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pfeilWas ist das?

Ein Herzfehler beschreibt einen angeborenen oder erworbenen Defekt in der Herzstruktur. Dieser Defekt führt meist zu einer Belastung des Herzens, sodass mit der Zeit eine Herzschwäche entsteht. Meist kann das Blut auch nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden, sodass auch andere Organe an einem Herzfehler leiden. Häufig sind die betroffenen Patienten müde und abgeschlagen. Glücklicherweise lassen sich viele Herzfehler behandeln, wenn man diese frühzeitig erkennt.

Epidemiologische FaktenHäufigkeit~ 0,8 %
Alters FaktenAlterangeboren
Geschlecht FaktenGeschlechtk. A.
pfeilIst das gefährlich?

Ein Herzfehler ist eine schwere Erkrankung.

Dennoch schätzen viele Betroffene Ihre körperliche Verfassung als gut ein. Durch die verbesserten Behandlungsmöglichkeiten erreichen über 90 % der Kinder mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter.

pfeilWann zum Arzt?

Ein Herzfehler wird im Normalfall bereits in der Schwangerschaft im Rahmen der Routineuntersuchung oder beim Neugeborenen anhand des Neugeborenenscreenings diagnostiziert.

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Anatomie

Das Herz (cor) ist ein muskulöses Hohlorgan und liegt in etwa in der Mitte des Brustkorbs und besteht aus 4 Hohlräumen. Es versorgt unsere Organe kontinuierlich mit sauerstoffangereichertem Blut und ist somit lebenswichtig.
Funktion des Herzens:

  1. Sauerstoffarmes Blut gelangt von der großen Hohlvene (Vena cava) in den rechten Vorhof.
  2. Von dort gelangt es über die Trikuspidalklappe in die rechte Herzkammer.
  3. Die Pulmonalklappe pumpt das Blut weiter in die Lunge, wo es mit Sauerstoff angereichert wird.
  4. Anschließend fließt das Blut in den linken Vorhof.
  5. Durch die Mitralklappe gelangt das sauerdoffreiche blut in die linke Herzkammer.
  6. Von dort wird das Blut in den Kreislauf gepumpt.
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Einteilung & Formen

Herzfehler können eingeteilt werden in:

  • Linksherzobstruktionen vs. Rechtsherzobstruktionen
  • Links-Rechts-Shunts von Rechts-Links-Shunts
  • Zyanotische und azyanotische Herzfehler
  • Herzfehler mit oder ohne Gefäßbeteiligung

Bei Herzfehlern kann man zudem grundsätzlich zwischen erworbenen und angeborenen Herzfehler unterscheiden.

Erworbene Herzfehler

Erworbene Herzfehler werden am häufigsten durch eine Endokarditis (Entzündung der inneren Herzschicht) oder einen Herzklappenfehler ausgelöst.

Eine Endokarditis beschreibt eine Entzündung der inneren Schicht der Herzwand.
Sie kann infektiös oder nicht-infektiös bedingt sein.
Eine unbehandelte Endokarditis kann zur Zerstörung von Strukturen im Herzen führen.

Ein Herzklappenfehler hingegen führt meist zur Überlastung des Herzens und kann dadurch verschiedene Strukturen des Herzens schädigen.
Insbesondere kann es zur Vergrößerung von den Herzkammern kommen.
Eine frühzeitige Behandlung kann die Prognose wesentlich verbessern.

Angeborene Herzfehler

Es gibt viele verschiedene Arten von angeborenen Herzfehlern. Die häufigsten sind im folgenden kurz beschrieben:

  • Der Ventrikelseptumdefekt – Hierbei handelt es sich um den häufigsten angeborenen Herzfehler (30-35% der Fälle).
    Die Wand zwischen der rechten und der linken Herzkammer hat ein Loch, sodass sauerstoffarmes Blut von der rechten Herzkammer in die linke gelangt. Dies führt mit der Zeit zur Ermüdung des Herzens.
  • Persistierendes Foramen ovale – Dies ist eine Fehlbildung in der Wand, welche den linken und rechten Vorhof voneinander trennt.
    Mit dieser Fehlbildung kann man ins Erwachsenenalter kommen, ohne dass sie auffällig wird. Sie kommt bei etwa 25-35% der Bevölkerung vor.
    Allerdings ist das Risiko, einen paradoxen Schlaganfall zu erleiden, erhöht.
  • Aortenisthmusstenose – Hierbei kommt es zur Verengung der Aorta im Bereich des Aortenbogens. Vor allem die untere Körperhälfte wird mit Sauerstoff unterversorgt.
  • Pulmonalklappenstenose – In diesem Fall ist die Pulmonalklappe verengt.
    Die Pulmonalklappe befindet sich an der rechten Herzkammer und befördert das Blut in die Lunge, damit es dort mit Sauerstoff beladen ist.
    Dieser Herzklappenfehler kann zu einer Herzschwäche führen.
  • Fallot-Tetralogie – Hierbei handelt es sich um eine Kombination von mehreren Fehlbildungen.
    Die Pulmonalklappe ist verengt (Pulmonalklappenstenose), die Wand der Herzkammer ist defekt (Ventrikelseptumdefekt), die rechte Herzkammer ist verdickt und die Halsschlagader ist verlagert.
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Ursachen Herzfehler

  • Mehrere Faktoren – in 80-90% der Fälle multifaktoriell.
  • Chromosomale Aberrationen – in ca. 10-15 % der Fälle handelt es sich um chromosomale Aberrationen (Trisomie 21, Trisomie 18, Trisomie 13, Monosomie X0).
  • Monogenetische Erbkrankheiten – in ca. 3-5% der Fälle sind monogenetische Erbkrankheiten (Di-George-Syndrom, Williams-Beuren-Syndrom) die Ursache.
  • Teratogen – in ca. 1-2% handel es sich um teratogen (Röteln-Infektion, maternaler Diabetes Mellitus, Alkoholabusus der Mutter, maternale Phenylketonurie, Retinoide, Lithium) Auslöser
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Symptome Herzfehler

Die Beschwerden bei einem Herzfehler sind abhängig von der Art und der Ausprägung des Defekts.

  • Blaufärbung der Haut und Luftnot – schwerwiegende Herzfehler äußern sich bereits nach der Geburt durch Blaufärbung der Haut und Schleimhäute (Zyanose) sowie durch Luftnot (Dyspnoe).
  • Beim Neugeborenen – zu den weiteren Symptomen im Neugeborenen- bzw. Kleinkindalter zählen:
    • langsame Gewichtszunahme nach Geburt
    • Trinkschwäche
    • Wachstumsstörung
    • Infektanfälligkeit
    • Atemprobleme bei Anstrengung
    • übermäßiges Schwitzen bei Nahrungsaufnahme (beim Stillen)
  • Im Erwachsenenalter – äußern sich Herzfehler ähnlich, hinzu kommen noch:
    • Herzrhythmusstörungen
    • verminderte Leistungsfähigkeit
    • Lebervergrößerung (Hepatomegalie) als Zeichen gestörter Organfunktionen,
    • Trommelschlegelfinger
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Diagnose Herzfehler

  • Schwangerschaftsvorsorge – ausgeprägte angeborene Anomalien können bereits im Rahmen der Ultraschalluntersuchungen während der Schwangerschaft erfasst werden.
  • Neugeborenenscreenings – Nach der Geburt erfolgen die routinemäßigen Neugeborenenscreenings, bei denen die Kinderärzte unter anderem das Herz abhören. 
  • Pulsoxymetrie – zur Bestimmung der Sauerstoffsättigung.
  • Herzultraschall und EKG – bei Verdacht auf mögliche Probleme am Herzen.
  • MRT und Herzkatheteruntersuchung – bei Vorliegen eines komplexen Herzfehlers.
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Behandlung Herzfehler

  • Abwarten – oftmals ist keine Behandlung notwendig, da sich einige der angeborenen Herzfehler im Laufe der ersten Lebensjahre verwachsen.
  • Medikamentös – beim persistierenden Ductus arteriosus Botalli (Blut fließt nach der Geburt aus der Aorta in die Lungenschlagader).
  • Operation – die meisten Herzfehler werden in der Regel chirurgisch oder interventionell behandelt, dabei unterscheidet man korrektive und palliative Eingriffe.
  • Korrektur-OPs – z. B. beim Vorhofseptumdefekt (normale Lebenserwartung, keine weitere Intervention nötig)
  • Teilkorrektur-OPs – z. B. bei der Aortenisthmusstenose oder bei der Fallot’schen Tetralogie (ggf. weitere Eingriffe im Verlauf nötig)
  • Palliative OPs – Aortopulmonale Shunts, Herztransplantation, Lungentransplantation
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Prognose

  • Die meisten Betroffenen erreichen trotz eines Herzfehlers mittlerweile das Erwachsenenalter (>90%).
  • Die Übergänge vom Kindes- ins Jugendalter sowie vom Jugend- ins Erwachsenenalter stellen weiterhin kritische Schwellen dar.
  • Allgemein ist festzuhalten, dass ein Leben mit einem Herzfehler regelmäßige Kontrolluntersuchungen und, je nach Art und Schweregrad des Defektes, möglicherweise auch wiederholte Eingriffe zur Teilkorrektur bedeutet.
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Vorbeugung

  • Vorbeugung während der Schwangerschaft – im Falle angeborener Herzfehler kann die Mutter während der Schwangerschaft zu einem gewissen Maße vorbeugend eingreifen:
    • strikter Verzicht auf Alkohol, Nikotin und Drogen
    • Überprüfung des Impfschutzes
    • Folsäureeinnahme
    • Wahrnehmung aller Vorsorgeuntersuchungen beim Frauenarzt
  • Gesunder Lebensstil – ein erworbener Herzfehler lässt sich zum Teil durch einen gesunden Lebensstil vorbeugen:
    • eine gesunde, ausgewogene Ernährung
    • regelmäßige sportliche Betätigung
    • Verzicht auf Alkohol und Nikotin
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Lebenserwartung

Die Lebenserwartung bei einem Herzfehler ist vom Ausmaß des Herzfehlers abhängig.
Durch verbesserte Therapiemöglichkeiten erreichen Betroffene in über 90 % der Fälle trotz eines Herzfehlers das Erwachsenenalter und führen oftmals ein völlig normales Leben.

Hinweis MedikamenteneinnahmeBeachte bitte: Aussagen über eine mögliche Lebenserwartung sind immer abhängig vom individuellen Verlauf der Erkrankung. Pauschale Aussagen müssen daher immer kritisch betrachtet werden.
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Zahlen & Statistiken

  • Ca. 6500 Fälle treten pro Jahr bei Neugeborenen auf. Dies entspricht in etwa 1% aller Neugeborenen.
  • Herzfehler zählen zu den häufigsten Organfehlbildungen beim Neugeborenen.
  • In ca. 2 von 1000 Neugeborenen wird eine Operation aufgrund des Herzfehlers in den ersten Lebensjahren notwendig.

Wie viele Menschen sind von Herzfehlern betroffen?

Angeborene Herzfehler kommen bei etwa einem Prozent der Neugeborenen vor.
In Deutschland sind es jährlich etwa 6500 Neugeborene.
Die Ursache ist leider nicht ganz klar.
Häufig liegt dem aber ein chromosomaler Defekt zugrunde, wie zum Beispiel das Down- Syndrom (Trisomie 21) oder das Edwards-Syndrom (Trisomie 18).

Ferner stellt der Alkoholkonsum und die Aufnahme von toxischen Substanzen (Giftstoffe) und einigen Arzneimittel in der Schwangerschaft ein Risikofaktor dar.

Auch einige Infektionen wie Röteln in der Schwangerschaft können zu Fehlbildungen des Embryos führen und einen Herzfehler hervorrufen.

aktualisiert: 15.10.2025
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  • In ca. 2 von 1000 Neugeborenen wird eine Operation aufgrund des Herzfehlers in den ersten Lebensjahren notwendig.

Wie viele Menschen sind von Herzfehlern betroffen?

Angeborene Herzfehler kommen bei etwa einem Prozent der Neugeborenen vor.
In Deutschland sind es jährlich etwa 6500 Neugeborene.
Die Ursache ist leider nicht ganz klar.
Häufig liegt dem aber ein chromosomaler Defekt zugrunde, wie zum Beispiel das Down- Syndrom (Trisomie 21) oder das Edwards-Syndrom (Trisomie 18).

Ferner stellt der Alkoholkonsum und die Aufnahme von toxischen Substanzen (Giftstoffe) und einigen Arzneimittel in der Schwangerschaft ein Risikofaktor dar.

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