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Herzfehler - was ist das?

Etwas ausführlicher ...

Bei einem Herzfehler (auch Herzvitium genannt) handelt es sich um eine angeborene oder erworbene Fehlfunktion des Herzens, welche von muskulären oder bindegewebigen Strukturen sowie von den Gefäßen ausgehen kann.

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Ist das gefährlich?

Ein Herzfehler ist eine schwere Erkrankung. Dennoch schätzen viele Betroffene Ihre körperliche Verfassung als gut ein. Durch die verbesserten Behandlungsmöglichkeiten erreichen über 90% der Kinder mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter.

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Ein Herzfehler wird im Normalfall bereits in der Schwangerschaft im Rahmen der Routineuntersuchung oder beim Neugeborenen anhand des Neugeborenenscreenings diagnostiziert.

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Zahlen & Fakten

  • Ca. 6500 Fälle treten pro Jahr bei Neugeborenen auf. Dies entspricht in etwa 1% aller Neugeborenen.
  • Herzfehler zählen zu den häufigsten Organfehlbildungen beim Neugeborenen.
  • In ca. 2 von 1000 Neugeborenen wird eine Operation aufgrund des Herzfehlers in den ersten Lebensjahren notwendig.
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Anatomie

Das Herz (cor) ist ein muskulöses Hohlorgan und liegt in etwa in der Mitte des Brustkorbs und besteht aus 4 Hohlräumen. Es versorgt unsere Organe kontinuierlich mit sauerstoffangereichertem Blut und ist somit lebenswichtig.
Funktion des Herzens:

  1. Sauerstoffarmes Blut gelangt von der großen Hohlvene (Vena cava) in den rechten Vorhof.
  2. Von dort gelangt es über die Trikuspidalklappe in die rechte Herzkammer.
  3. Die Pulmonalklappe pumpt das Blut weiter in die Lunge, wo es mit Sauerstoff angereichert wird.
  4. Anschließend fließt das Blut in den linken Vorhof.
  5. Durch die Mitralklappe gelangt das sauerdoffreiche blut in die linke Herzkammer.
  6. Von dort wird das Blut in den Kreislauf gepumpt.
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Einteilung & Formen

Herzfehler können eingeteilt werden in:

  • Linksherzobstruktionen vs. Rechtsherzobstruktionen
  • Links-Rechts-Shunts von Rechts-Links-Shunts
  • Zyanotische und azyanotische Herzfehler
  • Herzfehler mit oder ohne Gefäßbeteiligung

zudem ist eine Einteilung in angeborenen und erworbenen Herzfehlern möglich

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Ursachen Herzfehler

  • Mehrere Faktoren – in 80-90% der Fälle multifaktoriell.
  • Chromosomale Aberrationen – in ca. 10-15 % der Fälle handelt es sich um chromosomale Aberrationen (Trisomie 21, Trisomie 18, Trisomie 13, Monosomie X0).
  • Monogenetische Erbkrankheiten – in ca. 3-5% der Fälle sind monogenetische Erbkrankheiten (Di-George-Syndrom, Williams-Beuren-Syndrom) die Ursache.
  • Teratogen – in ca. 1-2% handel es sich um teratogen (Röteln-Infektion, maternaler Diabetes Mellitus, Alkoholabusus der Mutter, maternale Phenylketonurie, Retinoide, Lithium) Auslöser
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Symptome Herzfehler

Die Beschwerden bei einem Herzfehler sind abhängig von der Art und der Ausprägung des Defekts.

  • Blaufärbung der Haut und Luftnot – schwerwiegende Herzfehler äußern sich bereits nach der Geburt durch Blaufärbung der Haut und Schleimhäute (Zyanose) sowie durch Luftnot (Dyspnoe).
  • Beim Neugeborenen – zu den weiteren Symptomen im Neugeborenen- bzw. Kleinkindalter zählen:
    • langsame Gewichtszunahme nach Geburt
    • Trinkschwäche
    • Wachstumsstörung
    • Infektanfälligkeit
    • Atemprobleme bei Anstrengung
    • übermäßiges Schwitzen bei Nahrungsaufnahme (beim Stillen)
  • Im Erwachsenenalter – äußern sich Herzfehler ähnlich, hinzu kommen noch:
    • Herzrhythmusstörungen
    • verminderte Leistungsfähigkeit
    • Lebervergrößerung (Hepatomegalie) als Zeichen gestörter Organfunktionen,
    • Trommelschlegelfinger
Hinweis ArztbesuchBeachte bitte: Es müssen nicht zwangsläufig immer alle diese Herzfehler - Symptome auftreten. Manchmal sind Anzeichen stärker, manchmal schwächer oder treten erst gar nicht auf!
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Diagnose Herzfehler

  • Schwangerschaftsvorsorge – ausgeprägte angeborene Anomalien können bereits im Rahmen der Ultraschalluntersuchungen während der Schwangerschaft erfasst werden.
  • Neugeborenenscreenings – Nach der Geburt erfolgen die routinemäßigen Neugeborenenscreenings, bei denen die Kinderärzte unter anderem das Herz abhören. 
  • Pulsoxymetrie – zur Bestimmung der Sauerstoffsättigung.
  • Herzultraschall und EKG – bei Verdacht auf mögliche Probleme am Herzen.
  • MRT und Herzkatheteruntersuchung – bei Vorliegen eines komplexen Herzfehlers.
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Behandlung Herzfehler

  • Abwarten – oftmals ist keine Behandlung notwendig, da sich einige der angeborenen Herzfehler im Laufe der ersten Lebensjahre verwachsen.
  • Medikamentös – beim persistierenden Ductus arteriosus Botalli (Blut fließt nach der Geburt aus der Aorta in die Lungenschlagader).
  • Operation – die meisten Herzfehler werden in der Regel chirurgisch oder interventionell behandelt, dabei unterscheidet man korrektive und palliative Eingriffe.
  • Korrektur-OPs – z. B. beim Vorhofseptumdefekt (normale Lebenserwartung, keine weitere Intervention nötig)
  • Teilkorrektur-OPs – z. B. bei der Aortenisthmusstenose oder bei der Fallot’schen Tetralogie (ggf. weitere Eingriffe im Verlauf nötig)
  • Palliative OPs – Aortopulmonale Shunts, Herztransplantation, Lungentransplantation
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Prognose Herzfehler

  • Die meisten Betroffenen erreichen trotz eines Herzfehlers mittlerweile das Erwachsenenalter (>90%).
  • Die Übergänge vom Kindes- ins Jugendalter sowie vom Jugend- ins Erwachsenenalter stellen weiterhin kritische Schwellen dar.
  • Allgemein ist festzuhalten, dass ein Leben mit einem Herzfehler regelmäßige Kontrolluntersuchungen und, je nach Art und Schweregrad des Defektes, möglicherweise auch wiederholte Eingriffe zur Teilkorrektur bedeutet.
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Lebenserwartung Herzfehler

Die Lebenserwartung bei einem Herzfehler ist vom Ausmaß des Herzfehlers abhängig.
Durch verbesserte Therapiemöglichkeiten erreichen Betroffene in über 90 % der Fälle trotz eines Herzfehlers das Erwachsenenalter und führen oftmals ein völlig normales Leben.

Hinweis MedikamenteneinnahmeBeachte bitte: Aussagen über eine mögliche Lebenserwartung sind immer abhängig vom individuellen Verlauf der Erkrankung. Pauschale Aussagen müssen daher immer kritisch betrachtet werden.
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Vorbeugung Herzfehler

  • Vorbeugung während der Schwangerschaft – im Falle angeborener Herzfehler kann die Mutter während der Schwangerschaft zu einem gewissen Maße vorbeugend eingreifen:
    • strikter Verzicht auf Alkohol, Nikotin und Drogen
    • Überprüfung des Impfschutzes
    • Folsäureeinnahme
    • Wahrnehmung aller Vorsorgeuntersuchungen beim Frauenarzt
  • Gesunder Lebensstil – ein erworbener Herzfehler lässt sich zum Teil durch einen gesunden Lebensstil vorbeugen:
    • eine gesunde, ausgewogene Ernährung
    • regelmäßige sportliche Betätigung
    • Verzicht auf Alkohol und Nikotin
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