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pfeilWas ist das?

Bei einer Syringomyelie treten innerhalb des Rückenmarks mit Liquor (Nervenwasser) gefüllte Hohlräume auf, die auf umgebende Strukturen drücken. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die angeboren (50-80%) oder erworben sein kann. Meist treten die ersten Symptome zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf und am häufigsten in das Zervikal- oder Thorakalmark betroffen - das Lumbalmark eher selten. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

pfeilIst das gefährlich?

Durch den Druck auf das umgebende Rückenmark können langfristige Schäden entstehen, die teils die Lebensqualität stark einschränken (z.B. Lähmungen oder chronische Schmerzen).

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pfeilWann zum Arzt?

Wenn die genannte Symptome auftreten, sollte immer unabhängig der Ursache ein Arzt aufgesucht werden.

Besonders anhaltende Arm-, Schulter-, Nacken- und Kopfschmerzen können ein Hinweis auf diese Erkrankung sein.

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Ursachen Syringomyelie

Bei den Ursachen einer Syringomyelie wird zwischen angeborenen und erworbenen Ursachen unterschieden.

  • Angeborene Ursachen
    • Liquorzirkulationsstörung
      • Chiari-Malformation (aufgrund einer Entwicklungsstörung während der Embryonalperiode entstandene Verlagerung des Kleinhirns und Nachhirns Richtung Rückenmark, sodass das Nervenwasser nicht mehr richtig fließen kann
    • häufig im Zusammenhang mit anderen Anomalien (Auffälligkeiten) z.B. Skoliose (Verdrehung der Wirbelsäule).
  • Erworbene Ursachen
    • Verklebungen der Rückenmarkshaut mit dem Rückenmark (häufig nach Entzündungen oder Unfällen)
    • Entzündungen
    • Tumore
    • schwere Rückenmarksverletzungen
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Symptome Syringomyelie

Das Problem bei der Syringomyelie ist die Liquorzirkulationsstörung, die aufgrund verschiedener Ursachen entsteht.

Das Nervenwasser kann nicht mehr richtig abfließen und staut sich so in den Hohlräumen auf.
Die möglichen Symptome sind sehr variabel und können, müssen aber nicht mit der Lage des flüssigkeitsgefüllten Hohlraums zusammenhängen.

Die Symptome entstehen durch den Druck, den die Flüssigkeit auf das umliegende Rückenmark ausübt. Die Syringen (Einzahl Syrinx) sind dynamisch und können sich vergrößern und somit im Verlauf auch zusätzliche Symptome erzeugen.

  • Schulterschmerzen und Armschmerzen (häufig)
  • Kopfschmerzen (migräneartig)
  • Empfindungsstörungen (z.B. verringertes Schmerz- und Temperaturempfinden der Hände)
  • Missempfindungen (Kribbeln) der Arme und Beine
  • gestörte Schweißsekretion
  • Durchblutungsstörungen
  • Horner-Syndrom
  • Störungen der Miktion und Defäkation (Blasen-und Mastdarmstörungen)
  • Störungen der Sexualfunktion
  • Kraftlosigkeit, schnelle Ermüdbarkeit, allgemeine Erschöpfung
  • Schlafprobleme
  • Ödeme
  • Lähmungen 
  • gesteigerte Reflexe 

Syringobulbie

Wenn der untere Anteil des Gehirns (Medulla oblongata) betroffen ist, bezeichnet man dies als Syringobulbie.
Hierbei kann es zu Schwindel, Nystagmus, Dysarthrie (Sprechstörung), Dysphagie (Schluckstörung), Heiserkeit, Zungenatrophie (Muskulaturrückbildung der Zunge)  oder Missempfindungen im Gesicht kommen.

 

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Diagnose Syringomyelie

  • Anamnese (Arzt-Patient-Gespräch)
  • Körperliche Untersuchung
    • Reflexe überprüfen
    • Kraft und Bewegungsgrade der Extremitäten bzw. gelenke überprüfen
    • Sensibilität überprüfen
    • neurologische Untersuchung
  • MRT (Magnetresonanztomografie)
    • genaue Lage und Größe (Ausdehnung) bestimmbar
    • mit Kontrastmittel wenn Verdacht auf eine Tumor besteht 
  • Myelographie
    • spezielle Untersuchung zur Darstellung des Liquorflusses, bei der man Kontrastmittel in den Liquorraum des Rückenmarks spritzt, um auszuschließen, dass die Syrinx Kontakt zum Liquorraum hat oder gekammert ist
    • unter Röntgenkontrolle 
  • Lumbalpunktion möglich, wird aber eher selten durchgeführt.
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Behandlung Syringomyelie

  • Individuelle Therapieplanung - hierbei geht man genau auf die Symptome der Patienten ein und plant entsprechende Therapien.
  • Konservative Behandlung (nicht-operativ)
    • Symptomatische Behandlung, da Schäden des Rückenmarks, die durch die Syrinx ausgelöst wurden, nicht mehr rückgängig gemacht werden können.
    • Symptomlinderung  - Physiotherapie, Ergotherapie, Schmerztherapie
  • Operative Behandlung - mikrochirurgisch 
    • Drainage der flüssigkeitsgefüllten Hohlräume 
      • häufig postoperative Komplikationen
      • hohes Rezidivrisiko
    • bei Tumoren und wenn operabel: Entfernung des Tumors → Symptomlinderung, da die Syrinx oftmals in sich zusammenfällt
    • Shunteinlage - zur Abflusssicherung der Flüssigkeit, die sich immer wieder neu bildet
    • bei Entzündungen oder durch Unfälle entstehende Verklebungen 
      • Entfernen des Wirbelkörpers
      • lösen der Verklebung, damit das Nervenwasser wieder abfließen kann
      • Duraerweiterungsplastik (Erweiterung einer Rückenmarkshaut, um mehr Platz zu schaffen)
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Prognose

Angeborene Form
Die angeborene Erkrankung ist langsam progredient (fortschreitend), sodass die Symptommenge und -stärke zunehmen können.
Eine pauschale Prognose lässt sich jedoch nicht stellen, da die Erkrankung sehr individuell ist
Manchmal gibt es Phasen, in denen die Krankheit zum Stillstand kommt, teilweise kann sich der Zustand der Betroffenen aber auch sehr schnell verschlechtern.

Wird eine Syringomyelie nicht behandelt, kann es zu schweren Lähmungserscheinungen kommen.
Oftmals kann man eine Zustandsverschlechterung durch die Therapie einschränken. Eine Heilung ist aktuell allerdings nicht möglich. 

Milde Verläufe, ohne große Einschränkungen bis schwere Verläufe, mit starker Beeinträchtigung sind möglich.

Erworbene Form
Die erworbene Form, aufgrund von Verwachsungen, Tumoren oder Entzündungen kann man heilen, indem man die Grunderkrankung behandelt. Trotzdem verbleiben oftmals neurologische Auffälligkeiten.

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Dauer

Die Krankheit ist meist nicht heilbar (ausgenommen Syrinx die z.B. durch Tumore verursacht werden, bei der Behandlung des Tumors wird auch die Syrinx behandelt, aber entstandene Schäden am Rückenmark sind nicht umkehrbar), so dass sie einen ein Leben lang betrifft.

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Vorbeugung

Es gibt aktuell keine Möglichkeit zur Vorbeugung einer Syringomyelie.

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Bei Kindern

Bei der angeborenen Form der Syringomyelie sind Kinder schon von Geburt an betroffen, auch wenn sich Symptome teils erst im späteren Leben ausprägen (z.B. während der Jugendzeit).

pfeilIn der Schwangerschaft

Eine Schwangerschaft ist auch bei Patienten mit Syringomyelie möglich.

Die Symptome können sich währenddessen allerdings verschlechtern.

Unter guter interdisziplinärer Betreuung (z.B. regelmäßigen neurologischen Kontrollen und regelmäßigen Frauenarztbesuchen)  ist meist eine sichere Schwangerschaft und Geburt möglich.

Die Komplikationen in der Schwangerschaft hängen aber von dem Symptomkomplex der Mutter ab.
Ein erhöhtes Schwangerschaftsrisiko für das ungeborene Kind besteht nicht.

In allen Fällen wird aber besonders hoher Wert auf die Pränataldiagnostik gelegt.
Ultraschalluntersuchungen und auch teils MRTs dienen dem Ausschluss von Fehlbildungen des Kindes.

Es ist wichtig eine mögliche Syringomyelie des Kindes frühzeitig zu diagnostizieren, da dies Auswirkungen auf die Geburt und direkte Versorgung des Kindes hat.

In besonders schweren Fällen mit schlechter Prognose kann über eine Beendigung der Schwangerschaft gesprochen werden. Auch eine entbidnugn per Kaiserschnitt kann nötig sein.

In jedem Fall sollte eine Beratung durch den Frauenarzt und die Neurologie erfolgen.

Therapiemöglichkeiten, Medikamenteneinnahme und Diagnoseverfahren müssen oft an die Schwangerschaft angepasst werden.
Du solltest daher immer Deinen behandelnden Arzt/Ärztin über die Schwangerschaft informieren.

aktualisiert: 05.03.2026
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