Mukoviszidose

Mukoviszidose ist eine angeborene Erkrankung des Stoffwechsels, infolge derer der Patient in mehreren Organen zu zähen Schleim produziert. Dadurch kommt es immer wieder zu schweren Lungenentzündungen, Verdauungsproblemen und Verstopfungen in Gängen von Galle und Bauchspeicheldrüse. (mucus = Schleim, viscidus= zäh) Es handelt sich bei der Mukoviszidose (zystische Fibrose) um eine rezessive Erbkrankheit, bei der die Chloridkanäle in einigen Düsen des Körpers einen Defekt aufweisen. Es sind die exokrinen Drüsen des Körpers betroffen, die das Pankreas, das Bronchialsystem, die Gallenwege, die Schweißdrüsen, den Dünndarm und die Keimdrüsen umfassen. Diese Drüsen bewirken durch den Defekt die Bildung eines zähen, schleimigen Sekrets, das zu Beschwerden führt. Zu einer rezessiven Erbkrankheit kann es erst kommen, wenn sowohl vom Vater, als auch von der Mutter entsprechendes Erbmaterial weitergegeben wird. Vererbt nur ein Elternteil das Gen, kann das Kind diesen zwar auch weitervererben, erkrankt aber nicht an der Krankheit. Man nennt dies auch „stumme Träger“.

Ursachen

• Angeborener Defekt/ CFTR-Gen (Bildung zäher Schleim)

Anzeichen

• Verspäteter erster Stuhlgang (Neugeborene)
• Vermehrte Schleimbildung
• Ständiger Husten, Atemnot
• Infektanfälligkeit
• Nährstoffmangel, Durchfall, fettiger Stuhlgang
• Wachstumsstörungen

Diagnostik

• Schweißtest (Kochsalzgehalt im Schweiß Betroffener/ Chloridkonzentration)
• Werte > 60 mmol/l

Behandlung

• Symptomtherapie (nicht heilbar)
• Medikamente (Ivacaftor, Tezacaftor)
• Inhalationen
• Atemtherapie
• Training
• Ernährungsumstellung
• Antibiotika

Die Anzeichen einer Mukoviszidose lassen sich in der Regel gut in den Griff bekommen.

Jedoch können die Symptome teils gefährliche Ausmaße annehmen.

Eine besondere Gefahr geht von dem Schleim in den Bronchien aus, bei der eine potenzielle Erstickungsgefahr drohen kann.

Eine Mukoviszidose wird heutzutage bereits im Rahmen der Neugeborenen – Untersuchung diagnostiziert.

In einigen Fällen bleibt eine Mukoviszidose jedoch jahrelang unentdeckt.

Der Sport ist ein elementarer Bestandteil bei der Behandlung der Mukoviszidose.

Mit einer regelmäßigen sportlichen Betätigung verbessert sich die Leistungsfähigkeit der Lunge und somit die Lebenserwartung.

Auf einige Faktoren muss jedoch beim Sport geachtet werden. 

• Der Sport sollte im Vorfeld immer mit dem behandelnden Arzt besprochen werden.
• Die Belastung sollte immer an den individuellen Leistungsstand angepasst werden.
• Es existieren bei der Wahl der Sportart kaum Einschränkungen.
  • Immer auf ausreichend Flüssigkeit beim Training achten, da ansonsten der Schleim in der Lunge zähflüssiger werden kann. Auch der Salzverlust sollte durch mineralhaltige Getränke ausgeglichen werden.
  • Es sollten Sportarten gewählt werden, die Spaß machen.
  • Extremsportarten sollten vermieden werden.
  • Tauchsport sollte vermieden werden.
  • Extremtemperaturen sollten vermieden werden.
  • Bei einer fortgeschrittenen Mukoviszidose muss auf eine ausreichende Sauerstoffzufuhr des Körpers geachtet werden. In diesem Fall ist eine engmaschige Kontrolle ratsam.
  • Immer auch auf Begleiterkrankungen achten.
• Es sollten regelmäßige Pausen eingehalten werden.

Beachte bitte: Vor dem Beginn mit Sport solltest Du immer Rücksprache mit Deinem Therapeuten halten.

• Ca. 8000 Menschen (jeder 10.000) in Deutschland leiden an Mukoviszidose.
• Die Mukoviszidose ist damit die zweithäufigste angeborene Stoffwechselkrankheit der weißen Bevölkerung in Europa.
• Jedes Jahr kommen ca. 150 - 200 Kinder (ca. jedes 2500. Neugeborene) mit Mukoviszidose auf die Welt.
• Die Häufigkeit der Erkrankung liegt bei etwa 1 : 2500 Geburten in Europa und 1 : 4000 Geburten in Deutschland.
• Ca. 4-5 % der Deutschen sind Träger des "Mukoviszidose- Gens".
• Die Lebenserwartung eines Patienten mit Mukoviszidose beträgt 55 Jahre.

Häufigkeit~ 1 / 10.000

Alterangeboren

Geschlecht~ 2 : 1