Myasthenia gravis - Symptome, Ursachen, Behandlung & Prognose

Fakten

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Was ist das?

Myasthenia gravis ist eine seltene Autoimmun-Erkrankung, bei der es zu einer Störung der Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln kommt.

Häufigkeit~ 1/5.000

Alter~ ab 40 - 50

Geschlecht~ 1 : 1

Ist das gefährlich

Eine Myasthenia gravis ist nicht ungefährlich.
Besonders die sog. myasthene Krise weist eine Gefahr auf, bei der sich die Symptome schnell verschlechtern und akut behandelt werden muss.

Eine Lebensgefahr besteht, wenn es durch die Erkrankung zur Beeinträchtigung der Atemmuskulatur kommt.

Wann zum Arzt

Wenn bei Dir Anzeichen einer Myasthenia gravis auftreten, solltest Du einen Arzt aufsuchen

Ursachen

Ursache unklar – der Grund für die Entstehung der Autoantikörper ist bis heute noch nicht vollständig geklärt.
Veränderung am Thymus – die Krankheit tritt häufig in Zusammenhang mit krankhaften Veränderungen des Thymus einher.
Bildung von Antikörpern – Hintergrund der Krankheit ist die Bildung von Antikörpern gegen die Acetylcholin-Rezeptoren an Muskelzellen, sodass diese Rezeptoren keine Signale von Nervenzellen empfangen können und die Muskelkontraktion ausbleibt.

Symptome Myasthenia gravis

Frühe Symptome – Anzeichen, die zu Beginn auftreten.
- Hängende Augenlider
- Sehen von Doppelbildern
- Schluck- und Sprechstörungen
- Geschwächte mimische Muskulatur (z. B. Schwierigkeiten beim Mundschluss oder Lachen und schlaffe Gesichtszüge)
Späte Symptome – sind auch größere Skelettmuskeln betroffen (Schwäche der Extremitäten, Kopfhalteschwäche)
In schweren Fällen – Schwäche der Atemmuskulatur mit Luftnot.

Die Symptome nehmen im Tagesverlauf und bei wiederholter Belastung zu.

Diagnose

Anamnese – der Arzt erfragt die typischen Anzeichen einer Myasthenia gravis.
Beurteilung der Muskelfunktion
- Simpson-Test
- Halteversuch der Arme
- Halteversuch der Beine
- Halteversuch des Kopfes
- Mimik-Test
Endrophonium-Test
Labordiagnostik – zum Nachweis der Antikörper
Elektrophysiologische Untersuchung – zum Testen der Muskelkontraktion nach der elektrischen Stimulation des zugehörigen Nervs
Bildgebende Verfahren – (z.B. CT, MRT) zum Nachweis von Thymusveränderungen

Behandlung Myasthenia gravis

Cholinesterasehemmer – Basis der Therapie sind Cholinesterasehemmer zur Verbesserung der Muskelfunktion.
Immunsupressiva – oft zusätzliche Gabe von Immun-unterdrückenden Medikamenten (Immunsupressiva) wie Glucocorticoide.
Operation – oft ist eine operative Thymus-Entfernung hilfreich.
Gesunder Lebensstil – ein gesunder Lebensstil und eine ausgewogene Ernährung beeinflussen den Verlauf positiv.
Begleitende Therapien – Hilfsmittel (z.B. Logopädie bei Sprachstörungen oder eine Halskrause zur Unterstützung der Kopfhaltefunktion).

Medikamente

Das erst Mittel der Wahl bei einer Myasthenia gravis ist eine sog. Acetylcholinesterasehemmer (z.B. Pyridostigmin).
Medikamente dieser Gruppe verbessern die Reizübertragung von der Nervenzelle auf die Muskulatur.

Beachte bitte: Medikamente solltest Du niemals ohne Rücksprache mit einem Arzt oder Apotheker einnehmen!

Verlauf

Es gibt keine Hinweise darauf, dass gut eingestellte Patienten eine geringere Lebenserwartung aufweisen, als vergleichsweise gesunde Menschen.

Prognose

Keine allgemeine Prognose möglich, da die Krankheit individuell unterschiedlich stark, an unterschiedlichen Stellen und mit unterschiedlichem Verlauf auftritt
Myasthenia gravis ist nicht heilbar, daher meist lebenslange Einnahme der Medikamente notwendig.
Miitels einer medikamentösen Therapie ist oft eine normale Lebenserwartung und gute Lebensqualität möglich durch die Rückbildung der Symptome.
Lebensgefahr bei myasthener Krise mit massiver Verschlechterung der Symptomatik durch Beeinträchtigung oder gar Versagen der Atemmuskulatur.

Vorbeugung

Einer Myasthenia Gravis kann nicht vorgebeugt werden.
Eine frühe Diagnose, vor allem bei familiärer Vorbelastung, helfen einen schweren Verlauf zu verhindern

Lokalisation

In etwa der Hälfte der Fälle macht sich die Myasthenia gravis zuerst an den Augen bemerkbar. Durch die Augenermüdung entsteht eine Ptosis (herabhängendes Augenlid). Daher entestehen auch die Anzeichen der Doppelbilder.
Auch die mimische Muskulatur ist von einer Myasthenia gravis im Anfangsstadium betroffen.

Im weiteren Verlauf kommt es zu Erscheinungen an den Armen und Beinen.

Stadien

Der Schweregrad der Myasthenia gravis kann nach Ossermann klassifiziert werden:

Stadium I – nur die Augenmuskeln sind betroffen
Stadium IIa – Augenmusklen und weitere Muskeln ohne Beteiligung der Atemmuskulatur
Stadium IIb – Augenmusklen und weitere Muskeln ohne Beteiligung der Atemmuskulatur
Stadium III – Augenmusklen und Atemmuskualtur betroffen, jedoch keine Krise
Stadium IV – mit Beteiligung von Atemwege

aktualisiert: 02.12.2024