Creutzfeldt-Jakob-Krankheit - Ursache, Symptome & Verlauf

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Was ist das?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit entsteht durch fehlgefaltete Eiweiße, sogenannte Prionenproteine, in den Nervenzellen des Gehirns. Durch die Fehlfaltung weiterer Proteine und deren Akkumulation sterben Nervenzellen ab und es kommt zu einer spongiformen Enzephalopathie (schwammförmige Hirnerkrankung).

Ursachen

Prionen
Ohne ursächlichen Grund
Gentische Ursachen
Iatrogene Form (medizinischer Eingriff)
BSE
Bluttransfusionen

Anzeichen

Psychische Auffälligkeiten
Demenz
Koordinationsstörungen
Muskelzuckungen
Empfindungsstörungen
Gleichgewichtsstörungen
Unkontrollierte Muskelbewegungen
Muskelstarre
Sehstörungen

Diagnostik

Körperliche Untersuchungen
Liquorpunktion
Elektroenzephalografie (EEG)
Blutuntersuchungen – (zum Nachweis von Prionen)
Magnetresonanztomographie (MRT)

Behandlung

Keine Ursachenbehandlung möglich
Antikonvulsiva (gegen Muskelzuckungen)
Antidepressiva (gegen Depressionen)
Neuroleptika
Clonazepam

Ist das gefährlich?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist sehr selten, extrem gefährlich und nimmt innerhalb weniger Monate einen tödlichen Verlauf.

Wann zum Arzt?

Bei neurologischen Ausfallerscheinungen aller Art sollte immer unverzüglich ein Arzt zur Abklärung aufgesucht werden.
Der erste Ansprechpartner ist in solchen Fällen der Hausarzt oder ein Neurologe.

Anatomie

Unser Nervensystem ist für die Verarbeitung von Sinnesreizen aus der Umwelt verantwortlich und löst daraufhin Reaktionen wie Muskelbewegung oder Schmerzempfinden aus.
Ohne Nerven könnten wir uns weder bewegen, noch denke oder fühlen.

Einteilung & Formen

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann in verschiedene Formen eingeteilt werden:

Sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
- ohne erkennbare äußere Ursache
- meistens bei Menschen über 60 Jahren
- die sporadische Creutzfel-Jakob-Krankheit ist die am häufigsten vorkommende Art
Hereditäre Creutzfeld-Jakob-Krankheit
- erblich bedingt
Iatrogene Creutzfeld-Jakob-Krankheit
- indirekte Übertragung über erkranktes Gewebe bei medizinischen Eingriffen (verunreinigtes neurochirurgisches OP-Besteck bei Gehirn- oder Hornhauttransplantationen)
Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
- Übertragung durch den Verzehr von befallenen Lebensmitteln (z.B. Fleisch von erkrankten Schafen oder Rindern)
- Bluttransfusionen

Ursachen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Prionen – fehlgefaltete Prionen-Proteine in Nervenzellen wirken infektiös und bedingen die Umfaltung „gesunder“ Proteine in eine falsche Form.
- die Prione reichern sich in den Nervenzellen an und stören deren Funktionsfähigkeit bis hin zu dem Punkt, an dem die Nervenzellen absterben
Ohne ursächlichen Grund – sporadische Form
Gentische Ursachen
Iatrogene Form – Übertragung durch medizinische Eingriffe
Verzehr von befallenen Lebensmitteln (BSE)
Bluttransfusionen

Symptome Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit entstehen typischen Anzeichen der Enzephalopathie.

Psychische Auffälligkeiten – wie etwa Depressionen, Halluzinationen, Wahnvorstellungen, Apathie, Persönlichkeitsveränderungen, etc.
Demenz – verschlimmernde Demenz mit Verwirrtheit, verzerrter Wahrnehmung, Konzentrationsstörungen
Ataxie – Koordinationsstörungen bei Bewegungen
Muskelzuckungen – es kommt zu unwillkürlichen Muskelzuckungen (Myoklonien)
Empfindungsstörungen
Gleichgewichtsstörungen
Unkontrollierte Muskelbewegungen (Chorea)
Muskelstarre (Rigor)
Sehstörungen

Diagnose Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Anamnese – Befragung und mündliche Tests zur Abklärung typischer Symptome und Risikofaktoren (z.B. Krankheitsfälle in der Familie oder zurückliegende Hornhauttransplantationen)
Körperliche Untersuchungen – zur Testung des Nervensystems
- Koordinationstests
- Kraftmessungen
- Überprüfung von Reflexen
- Überprüfung von Berührungsempfinden
Liquorpunktion – zur Untersuchung des Nervenwassers auf fehlgefaltete Proteine
Elektroenzephalografie (EEG)
- Überprüfung der elektrischen Aktivität im Gehirn durch die Aufzeichnung von elektrischen Strömen
Blutuntersuchungen – zum Nachweis von Prionen
Magnetresonanztomographie (MRT)

Eine eindeutige Diagnose ist aber erst nach dem Tod bei der Autopsie möglich, wenn Gehirngewebe entnommen und untersucht wird.

Behandlung Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Eine Behandlung der zugrundeliegenden Ursachen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gibt es bisher nicht, sodass nur Symptome behandelt werden

Antikonvulsiva – gegen Muskelzuckungen.
Antidepressiva – gegen Depressionen.
Neuroleptika – bei Halluzinationen und Wahnvorstellungen.
Clonazepam – gegen Übererregbarkeit des Gehirns und Angstzustände.

Medikamente

Es existieren keine Medikamente zur Behandlung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
Medikamente werden dafür eingesetzt, die Symptome zu behandeln.

Antikonvulsiva – gegen Muskelzuckungen.
Antidepressiva – gegen Depressionen.
Neuroleptika – bei Halluzinationen und Wahnvorstellungen.
Clonazepam – gegen Übererregbarkeit des Gehirns und Angstzustände.

Beachte bitte: Medikamente solltest Du niemals ohne Rücksprache mit einem Arzt oder Apotheker einnehmen!

Prognose

Bisher ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit nicht heilbar und endet nach gewisser Zeit immer tödlich (ca. 4-8 Monate)
Die Inkubationszeit (Dauer bis zum Ausbrechen der Krankheit, nachdem die Ansteckung stattgefunden hat) ist noch nicht abschließend geklärt und beläuft sich auf Jahre oder Jahrzehnte.
Der Verlauf ist auch abhängig davon, unter welcher Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit der Patient leidet
- die sporadische Form tritt beispielsweise gewöhnlich etwa mit 65 Jahren auf und hat einen schnelleren Verlauf als die erbliche CJK, die meist schon mit etwa 50 Jahren auftritt.
- die variable Creutzfeldt-Jakob-Krankheit hingegen beginnt noch vor dem 30. Lebensjahr und somit noch früher, bei ihr ist mit einer restlichen Lebensdauer von noch etwa einem Jahr zu rechnen.

Verlauf

Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit handelt es sich um eine fortschreitende Erkrankung. Es kommt es zunächst zu einer Wesensveränderung und Probleme bei der Konzentration. Die Anzeichen ähneln einer Alzheimererkrankung.
Im Verlauf kommt es zu einem raschen Verlust der Gehirnfunktion.

Patienten werden bettlägrig und versterben an den Folgen.

Vorbeugung

Vor der sporadischen oder der erblichen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit können keine vorbeugenden Maßnahmen getroffen werden.
Vor der varianten Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann man sich schützen, indem man auf den Konsum von Rindfleisch verzichtet, deren Herkunft man nicht kennt.

Ansteckung & Übertragung

Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bestehen mehrere Möglichkeiten einer Ansteckung.

Iatrogen – Ansteckung durch einen Arzt anhand unreinen OP-Besteck (z. B. Hornhauttransplantation, Gehirn-OP, Hirnhauttransplanation)
Orale Ansteckung – Verspeisen von BSE verseuchten Rindfleisch.

Es gibt keine Hinweise, dass Creutzfeldt-Jakob von Mensch zu Mensch übertragen werden kann.

Heilung

Eine Heilung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist bisher nicht möglich.
Die Erkrankung schreitet weiter fort und führt letztendlich zum Versterben des Patienten.

Lebenserwartung

Die sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt in der Regel im höheren Alter auf.
In der Regel versterben die Betroffenen innerhalb eines halben Jahres (ca. 4 - 8 Monate)

Beachte bitte: Aussagen über eine mögliche Lebenserwartung sind immer abhängig vom individuellen Verlauf der Erkrankung. Pauschale Aussagen müssen daher immer kritisch betrachtet werden.

Zahlen & Statistiken

Die weltweite Inzidenz beträgt ein Fall auf eine Million Einwohner.
Am häufigsten tritt die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auf.
Das Alter der Betroffenen liegt bei etwa 65 Jahren.

Häufigkeit~ 1 / 1Mio.

Alter~ 45 - 60

Geschlecht~ 2 : 1

aktualisiert: 02.12.2024

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