Protein S-Mangel

Protein S-Mangel - was ist das?

Protein S-Mangel, wenn es zu einer erblich bedingten Störung der Blutgerinnung kommt.

Etwas ausführlicher ...

Der Protein S-Mangel ist eine meist erbliche Gerinnungsstörung, in Folge derer es zu wiederkehrenden Thrombosen kommt, dadurch, dass zu wenig Protein S produziert wird, oder dieses inaktiv ist. Das Vorkommen des schweren Protein S-Mangels ist vermutlich dem des Protein C-Mangels ähnlich und hat ein Vorkommen von 1:500.000

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Ursachen Protein S-Mangel

Verminderte Synthese und/oder Aktivität des Proteins S
Mutation im Gen für Protein S bei der angeborenen Form

Symptome Protein S-Mangel

Heterozygoter Protein-S-Mangel (leichter Mangel):

Oft Symptombeginn zwischen dem 15 und 45 Lebensjahr
Erhöhtes Risiko für venöse Thrombosen
V.a in Verbindung mit anderen Risiken (Pille etc)

Homozygoter Protein S-Mangel (starker Mangel):

Purpura fulminans des Neugeborenen
Klinisch nicht von Protein C-Mangel zu unterscheiden

Beachte bitte: Es müssen nicht zwangsläufig immer alle diese Protein S-Mangel - Symptome auftreten. Manchmal sind Anzeichen stärker, manchmal schwächer oder treten erst gar nicht auf!

Diagnose Protein S-Mangel

Labordiagnostische Untersuchung des Blutes
- Typ 1 Mangel: verringerte Konzentration und Aktivität
- Typ 2 Mangel: verminderte Aktivität bei normaler Konzentration
- Typ 3 Mangel: normale Gesamtkonzentration, verringerte Konzentration an freiem Protein s
Oft Diagnostik nach: rezedivierenden Thromboembolien, tiefe Venenthrombose unklarer Ursache, Verdacht auf angeborenen Protein S-Mangel

Behandlung Protein S-Mangel

Wenn neonatale Purpura fulminans (unkontrollierte Blutgerinnung im ganzen Körper): Protein C-Konzentrat, frischem gefrorenem Plasma
Chirurgische Resektion der Thromben (Blutgerinnsel)
Antikoagulantien (Gerinnungshemmer) wie Heparin und Phenprocoumon
Bei familiärer Häufung thrombotischer Krankheiten: präventive Thrombosetherapie

Prognose Protein S-Mangel

Schlechte Prognose bei homozygot Erkrankten
Gute Prognose bei heterozygot Erkrankten
Risiko thromboembolischer Ereignisse erheblich reduziert bei adäquater Therapie und Überwachung
Lungenembolien sind oft ein Grund für Sterblichkeit

Vorbeugung Protein S-Mangel

Da Erbkrankheit, keine vorbeugenden Maßnahmen bekannt
Nach Diagnostik nur vorbeugende Maßnahmen, um den Krankheitsverlauf positiv zu beeinflussen

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