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Granulomatose - was ist das?

Granulomatose (Morbus Wegener), wenn es zu einer Entzündung der kleinen und mittelgroßen Blutgefäße kommt. (Friedrich Wegener, 1907-1990)

Etwas ausführlicher ...

Bei der Granulomatose (Morbus Wegener) handelt es sich um eine seltene, unheilbare, chronische, entzündliche Erkrankung der Blutgefäße. Bei ausbleibender Behandlung kann sich die Erkrankung tödlich verlaufen. Oftmals kommt es bei einer Granulomatose zu Durchblutungsstörungen der Organe.

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Ursachen Granulomatose

  • Im Falle dieser Erkrankung ist die genaue Ursache unbekannt.
  • In wissenschaftlichen Kreisen wird vermutet, dass es sich um eine Autoimmunkrankheit handelt.
  • Als Auslöser der Fehlfunktion des Immunsystems wird eine Infektion der Nasenschleimhaut mit Bakterien aus der Gruppe der Staphylokokken diskutiert.
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Symptome Granulomatose

  • Lokalisiertes Stadium: Rhinitis (Schnupfen, oftmals blutig), Nasenbluten, Nasennebenhöhlenentzündung (Sinusitis), Mittelohrentzündung (Otitis), Krustenbildung in der Nasenhöhle, Sattelnase, allgemeine Symptome wie Fieber, Nachtschweiß. Gewichtsverlust, Müdigkeit, Schwächegefühl
  • Im weiteren Verlauf generalisiertes Stadium mit Manifestationen an verschiedenen Organen
  • Hals: Husten, Schluckstörungen, Heiserkeit, Atemnot
  • Lunge: Lungenentzündung, Rippenfellentzündung
  • Herz: Herzbeutelentzündung
  • Gelenke: Schwellungen, Gelenkschmerzen
  • Muskulatur: Muskelschmerzen 
  • Augen: Augenbrennen, Augenschmerzen, Bindehautentzündung, Sehstörungen
  • Haut: Bläschen, Verfärbungen aufgrund von Nekrosen (Absterben der Hautzellen)
  • Nieren: Entzündung der Nierengefäße
  • Nervensystem: Empfindungsstörungen, Taubheitsgefühl, Hirnhautentzündung
Hinweis ArztbesuchBeachte bitte: Es müssen nicht zwangsläufig immer alle diese Granulomatose - Symptome auftreten. Manchmal sind Anzeichen stärker, manchmal schwächer oder treten erst gar nicht auf!
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Diagnose Granulomatose

  • Anamnese (Patientengespräch zur Erhebung der Symptome und der Krankengeschichte)
  • Blutuntersuchung: Nachweis bestimmter Autoantikörper (c-ANCA, ANA), Rheumafaktor, Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), weiße Blutkörperchen (Leukozyten)
  • Urinuntersuchung wegen möglicher Nierenbeteiligung
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax, MRT, CT
  • Histopathologische Untersuchung von Gewebeproben
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Behandlung Granulomatose

  • Die Behandlung wird individuell in Abhängigkeit vom Ausmaß der Erkrankung angepasst.
  • Zunächst immunsuppressive Kombinationstherapie (mit z.B. Prednisolon, Methotrexat, Mycophenolat) zur Remissionsinduktion (Besserung der Symptome)
  • Anschließend Weiterführung der Therapie zur Remissionserhaltung
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Prognose Granulomatose

  • Unbehandelt hat der Morbus Wegener eine sehr schlechte Prognose, insbesondere wegen der lebenslimitierenden Nierenbeteiligung. Die Betroffenen versterben in diesem Fall innerhalb von einem Jahr. 
  • Unter geeigneter Therapie sieht die Prognose schon deutlich besser aus und die 5-Jahres-Überlebensrate steigt auf über 85 % an.
  • Um die 75 % der Patienten erreichen dank der Behandlung eine vollständige Beschwerdefreiheit, wobei Rezidiven (wiederkehrendes Auftreten) nicht gerade selten sind.
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Vorbeugung Granulomatose

  • Nach aktuellem Wissensstand kann der Erkrankung nicht vorgebeugt werden.
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