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pfeilWas ist das?

Bei der primär biliären Zirrhose, auch als biliären Cholangitis bezeichnet, entzünden sich die in der Leber gelegenen Gallengänge, was diese zerstört. Die Galle, welche sich in der Leber zurückstaut, schädigt das Lebergewebe, was zu einer Leberzirrhose führen kann.

pfeilIst das gefährlich?

Eine primär biliäre Zirrhose ist nicht ungefährlich.

Bei ausbleibender Behandlung kann es zu Schäden an der Leber, bis hin zu einer Leberzirrhose kommen.

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pfeilWann zum Arzt?

Wenn Du an ständiger Müdigkeit in Kombination mit starkem Juckreiz am ganzen Körper und Gelenkbeschwerden leidest, solltest Du zur Abklärung immer einen Arzt aufsuchen.

Gleiches gilt, wenn in Deinem familiären Umfeld Menschen an einer primär biliären Zirrhose erkrankt sind.

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Ursachen Primär biliäre Zirrhose

  • Unbekannte Ursache - warum bestimmte Antikörper (das eigene Immunsystem) die Gallengänge angreift, ist bisher unklar.
  • Genetische Veranlagung - werden vermutet
  • Unbekannte toxische Umweltfaktoren
  • Virusinfektionen - werden vermutet
  • Eine primär biliäre Zirrhose tritt häufig zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen auf:
  • Rauchen kann eine primär biliäre Zirrhose beschleunigen
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Symptome Primär biliäre Zirrhose

Die primär biliäre Zirrhose hat einen schleichenden Beginn, ca. 50 % der Betroffenen haben zunächst keine Symptome.

  • Müdigkeit (Fatigue)
  • Druckgefühl im Oberbauch
  • Pruritus - Juckreiz am ganzen Körper
  • Gelenkschmerzen
  • Sicca-Symptomatik - Mund- und Augentrockenheit
  • Raynaud-Syndrom
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Diagnose Primär biliäre Zirrhose

  • Blutuntersuchung - lässt sich durch Blutuntersuchungen zuverlässig diagnostizieren. Antimitochondriale Antikörper/ AMA im Blut bei 95% der Erkranten erhöht. AP (Alkalische Phosphatase) meist auch erhöht. GGT, Bilirubin, GOT, GPT können erhöht sein, ist aber nicht zwangsweise der Fall.
  • Körperliche Untersuchung - Ertasten einer vergrößerten Milz und festen Leber.
  • Bildgebung
    • Ultraschall - Gallestau
    • Elastographie - Elastizität der Leber
    • Magnetresonanz-Cholangiographie - MRT des Gallengangssystem
    • Magentresonanz-Elastografie
    • Endoskopisch retrograde Cholangiopankreatographie - wenn die vorherigen bildgebenden Verfahren nicht ausreichen
    • Leberpunktion (Biopsie) - bei unklaren Fällen
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Behandlung Primär biliäre Zirrhose

  • Keine Kausaltherapie – eine ursächliche Behandlung ist nicht möglich, es können jedoch die auftretenden Symptome behandelt werden.
  • Ursdesooxycholsäure – fördern die Gallensäureausscheidung.
    • Abgeänderte Formen der Ursodesoxycholsäure.
  • Colestyramin – hilft gegen Juckreiz.
  • Vitamine – zusätzliche Gabe der fettlöslichen Vitamine A,D,E,K
  • Verzicht auf Alkohol
  • Medikamente – leberbelastende Medikamente sollten, wenn möglich, vermieden werden.
  • Fettarme Ernährung – die Ernährung sollte fettarm und ausgewogen sein. Es bietet sich eine mediterrane Kost an.
  • Lebertransplantation – bei weit fortgeschrittener Erkrankung
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Medikamente

Betroffene bei einer primär biliäre Zirrhose sind auf die lebenslange Einnahme von Medikamenten angewiesen. Das Medikament kann nur die Beschwerden lindern, nicht jedoch die Ursache.

  • Ursodeoxycholsäure - wird als Tablette lebenslang eingenommen.
  • Obeticholsäure - isoliert oder in Kombination mit Ursodeoxycholsäure, wenn nicht Ursodeoxycholsäure ausreicht.
  • Colestyramin - gegen den auftretenden Juckreiz.
  • Vitaminpräparate
Hinweis MedikamenteneinnahmeBeachte bitte: Medikamente solltest Du niemals ohne Rücksprache mit einem Arzt oder Apotheker einnehmen!
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Prognose

  • Die primär biliäre Zirrhose ist eine langsam voranschreitende Erkrankung.
  • Günstige Beeinflussung des Verlaufs durch Medikamente möglich.
  • Durch regelmäßige Untersuchungen kann die Schnelligkeit des Voranschreitens erkannt werden.

 

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Vorbeugung

Rauchen und Alkohol lösen eine primär biliäre Zirrhose zwar nicht aus, sollten aber, wie bei jeder anderen Lebererkrankung gemieden werden.

Eine primär biliäre Zirrhose lässt sich zwar nicht heilen, allerdings gibt es einige Tipps für den Alltag, die helfen, den Alltag mit primär biliärer Zirrhose zu verbessern.

  • Alkoholverzicht – Alkohol schädigt die Leber. Als Betroffener einer primär biliären Zirrhose solltest Du daher Deine Leber nicht zusätzlich belasten und soweit es geht, auf Alkohol verzichten.
  • Entspannungstechniken – Gegen die auftretende Müdigkeit kann das Erlernen von Entspannungstechniken helfen. Auch ein geregelter Schlafrhythmus hilft.
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Stadien

Aufgrund der Veränderungen am Gewebe lässt sich die primär biliäre Zirrhose in 4 Stadien einteilen.

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Lebenserwartung

Über viele Jahre bleibt eine primär biliären Zirrhose ohne Anzeichen und ohne Einschränkung der Lebensqualität.

Beim Auftreten der Symptome beträgt die mittlere Lebenserwartung 10 Jahre.

Hinweis MedikamenteneinnahmeBeachte bitte: Aussagen über eine mögliche Lebenserwartung sind immer abhängig vom individuellen Verlauf der Erkrankung. Pauschale Aussagen müssen daher immer kritisch betrachtet werden.
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Zahlen & Statistiken

  • Ca. 40 Menschen auf 100.000 (ca. 24.000 Menschen in Deutschland) leiden an einer primär biliären Zirrhose.
  • In 90 % sind Frauen betroffen.
Epidemiologische FaktenHäufigkeit~ 5/100.000
Alters FaktenAlter~ 30 - 50
Geschlecht FaktenGeschlecht~ 9 : 1
aktualisiert: 09.04.2025
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