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Bei allen Fragen rund um das Thema Erkrankungen musst Du Dich daher an Deinen Arzt/ Ärztin wenden.

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Primär biliäre Zirrhose - was ist das?

Etwas ausführlicher ...

Bei der primär biliären Zirrhose, auch als biliären Cholangitis bezeichnet, entzünden sich die in der Leber gelegenen Gallengänge, was diese zerstört. Die Galle, welche sich in der Leber zurückstaut, schädigt das Lebergewebe, was zu einer Leberzirrhose führen kann.

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Kurz & knapp

  • Bei einer primär biliären Zirrhose werden die Gallengänge langsam und fortschreitend zerstört.
  • Ohne Behandlung droht langfristig ein gefährlicher Leberschaden.
  • Betroffene wirken oft müde, haben Juckreiz und Gelenkbeschwerden.
  • Betroffene müssen ein Leben lang Medikamente einnehmen.
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Ist das gefährlich?

Eine primär biliäre Zirrhose ist nicht ungefährlich.

Bei ausbleibender Behandlung kann es zu Schäden an der Leber, bis hin zu einer Leberzirrhose kommen.

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Wenn Du an ständiger Müdigkeit in Kombination mit starkem Juckreiz am ganzen Körper und Gelenkbeschwerden leidest, solltest Du zu Abklärung einen Arzt aufsuchen.

Gleiches gilt, wenn in Deinem familiären Umfeld Menschen an einer primär biliären Zirrhose erkrankt sind

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Zahlen & Fakten

  • Ca. 40 Menschen auf 100.000 (ca. 24.000 Menschen in Deutschland) leiden an einer primär biliären Zirrhose.
  • In 90 % sind Frauen betroffen.
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Ursachen Primär biliäre Zirrhose

  • Unbekannte Ursache - warum bestimmte Antikörper (das eigene Immunsystem) die Gallengänge angreift, ist bisher unklar.
  • Genetische Veranlagung - werden vermutet
  • Unbekannte toxische Umweltfaktoren
  • Virusinfektionen - werden vermutet
  • Eine primär biliäre Zirrhose tritt häufig zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen auf:
  • Rauchen kann eine primär biliäre Zirrhose beschleunigen
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Symptome Primär biliäre Zirrhose

Die primär biliäre Zirrhose hat einen schleichenden Beginn, ca. 50 % der Betroffenen haben zunächst keine Symptome.

  • Müdigkeit (Fatigue)
  • Druckgefühl im Oberbauch
  • Pruritus - Juckreiz am ganzen Körper
  • Gelenkschmerzen
  • Sicca-Symptomatik - Mund- und Augentrockenheit
  • Raynaud-Syndrom
Hinweis ArztbesuchBeachte bitte: Es müssen nicht zwangsläufig immer alle diese Primär biliäre Zirrhose - Symptome auftreten. Manchmal sind Anzeichen stärker, manchmal schwächer oder treten erst gar nicht auf!
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Diagnose Primär biliäre Zirrhose

  • Blutuntersuchung - lässt sich durch Blutuntersuchungen zuverlässig diagnostizieren. Antimitochondriale Antikörper/ AMA im Blut bei 95% der Erkranten erhöht. AP (Alkalische Phosphatase) meist auch erhöht. GGT, Bilirubin, GOT, GPT können erhöht sein, ist aber nicht zwangsweise der Fall.
  • Körperliche Untersuchung - Ertasten einer vergrößerten Milz und festen Leber.
  • Bildgebung
    • Ultraschall - Gallestau
    • Elastographie - Elastizität der Leber
    • Magnetresonanz-Cholangiographie - MRT des Gallengangssystem
    • Magentresonanz-Elastografie
    • Endoskopisch retrograde Cholangiopankreatographie - wenn die vorherigen bildgebenden Verfahren nicht ausreichen
    • Leberpunktion (Biopsie) - bei unklaren Fällen
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Stadien

Aufgrund der Veränderungen am Gewebe lässt sich die primär biliäre Zirrhose in 4 Stadien einteilen.

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Behandlung Primär biliäre Zirrhose

  • Keine Kausaltherapie – eine ursächliche Behandlung ist nicht möglich, es können jedoch die auftretenden Symptome behandelt werden.
  • Ursdesooxycholsäure – fördern die Gallensäureausscheidung.
    • Abgeänderte Formen der Ursodesoxycholsäure.
  • Colestyramin – hilft gegen Juckreiz.
  • Vitamine – zusätzliche Gabe der fettlöslichen Vitamine A,D,E,K
  • Verzicht auf Alkohol
  • Medikamente – leberbelastende Medikamente sollten, wenn möglich, vermieden werden.
  • Fettarme Ernährung – die Ernährung sollte fettarm und ausgewogen sein. Es bietet sich eine mediterrane Kost an.
  • Lebertransplantation – bei weit fortgeschrittener Erkrankung
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Medikamente Primär biliäre Zirrhose

Betroffene bei einer primär biliäre Zirrhose sind auf die lebenslange Einnahme von Medikamenten angewiesen. Das Medikament kann nur die Beschwerden lindern, nicht jedoch die Ursache.

  • Ursodeoxycholsäure - wird als Tablette lebenslang eingenommen.
  • Obeticholsäure - isoliert oder in Kombination mit Ursodeoxycholsäure, wenn nicht Ursodeoxycholsäure ausreicht.
  • Colestyramin - gegen den auftretenden Juckreiz.
  • Vitaminpräparate
Hinweis MedikamenteneinnahmeBeachte bitte: Medikamente solltest Du niemals ohne Rücksprache mit einem Arzt oder Apotheker einnehmen!
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Prognose Primär biliäre Zirrhose

  • Die primär biliäre Zirrhose ist eine langsam voranschreitende Erkrankung.
  • Günstige Beeinflussung des Verlaufs durch Medikamente möglich.
  • Durch regelmäßige Untersuchungen kann die Schnelligkeit des Voranschreitens erkannt werden.

 

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Lebenserwartung Primär biliäre Zirrhose

Über viele Jahre bleibt eine primär biliären Zirrhose ohne Anzeichen und ohne Einschränkung der Lebensqualität.

Beim Auftreten der Symptome beträgt die mittlere Lebenserwartung 10 Jahre.

Hinweis MedikamenteneinnahmeBeachte bitte: Aussagen über eine mögliche Lebenserwartung sind immer abhängig vom individuellen Verlauf der Erkrankung. Pauschale Aussagen müssen daher immer kritisch betrachtet werden.
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Vorbeugung Primär biliäre Zirrhose

Rauchen und Alkohol lösen eine primär biliäre Zirrhose zwar nicht aus, sollten aber, wie bei jeder anderen Lebererkrankung gemieden werden.

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Gesund leben, gesund werden

Bei der Erkrankung Primär biliäre Zirrhose tragen Deine Lebensgewohnheiten einen maßgeblichen Anteil zur Behandlung und Vorbeugung bei.

  • Körpergewicht – dein BMI sollte im Normalbereich liegen.
  • Ernährung - deine Ernährung sollte ausgewogen, abwechslungsreich und gesund sein.
  • Sport - du solltest Dich regelmäßig bewegen, vor allem Ausdauersport hilft.
  • Genussmittel - du solltest eine vernünftige Einstellung zu Genussmitteln haben.

Deine Lebensgewohnheiten helfen Dir.
Es zählt nur Deine Einstellung!

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ICD CodesICD-10K74.3
ICD-10-Code Primär biliäre Zirrhose
International statistical classifikation of diseases

Der ICD code ist ein weltweit anerkanntes, einheitliches System zur Klassifikation von Diagnosen.
Autor
Melis Onay
Autor

Melis verfasste und korrigierte während Ihrer Studienzeit Texte für das medizinische Informationsportal Dr-Gumpert.de. Somit konnte Melis bereits zu Beginn ihrer medizinischen Laufband viele medizinische Fragen qualitativ und fachmännisch beantworten.

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