Morbus Behcet - Anzeichen, Behandlung & Prognose

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Was ist das?

Unter dem Begriff Morbus Behcet (Morbus Behçet) versteht man eine Autoimmunerkrankung aus dem rheumatischen Formenkreis, bei der es zu einer Gefäßentzündung (Vaskulitis) kommt. Die Ursache ist nur unzureichend geklärt und es können sowohl Arterien als auch Venen betroffen sein. Die Entzündung wirkt sich auf das gesamte System aus. Es kommt zu schmerzhaften Aphthen im Mund und Genitalbereich. Unbehandelt können schwere Organschäden bis hin zur Erblindung erfolgen. Morbus Behcet tritt in der Regel schubweise auf und wird mit Immunsuppressiva (Kortison) behandelt.

Ist das gefährlich?

Morbus Behçet ist eine chronische Gefäßentzündung, die meist mit schmerzhaften, aber nicht lebensbedrohlichen Symptomen wie Mund- und Genitalgeschwüren oder Hautveränderungen verläuft.

Gefährlich wird die Erkrankung, wenn Augen, Gefäße oder das Nervensystem betroffen sind.
Sehschäden, Thrombosen oder neurologische Ausfälle können in diesem Fall die Folge sein.

Mit moderner immunsuppressiver Therapie ist die Prognose heute jedoch deutlich besser, sofern die Erkrankung früh erkannt und konsequent behandelt wird.

Wann zum Arzt?

Einen Arzt sollten Sie aufsuchen, wenn wiederholt schmerzhafte Mund- oder Genitalgeschwüre auftreten, die länger als ein bis zwei Wochen bestehen oder wiederkehrend auftreten.

Sofort ärztlich abklären sind Augenbeschwerden wie Rötung, Lichtempfindlichkeit oder verschwommenes Sehen, sowie starke Kopfschmerzen, neurologische Auffälligkeiten, ungeklärte Beinschwellung oder Atemnot.

Auch bei bekannter Erkrankung ist eine zeitnahe Kontrolle wichtig, wenn neue Symptome auftreten oder sich bestehende Beschwerden verschlechtern.

Einteilung & Formen

Morbus Behcet wird nach Organbeteiligung, Schweregrad und Aktivität eingeteilt – also danach, welche Organe betroffen sind und wie stark die Entzündung aktuell ist.

Man unterscheidet grob zwischen:

einer mukokutanen Form (Haut und Schleimhaut)
einer okulären Form (Augenbeteiligung)
einer vaskulären Form (Gefäße)
einer neurologischen Form (ZNS)
sowie Mischformen.

In der Praxis wird außerdem zwischen milder, moderater und schwerer Verlaufsform unterschieden, wobei schwere Verläufe durch Augen-, Gefäß- oder neurologische Beteiligung definiert sind.

Ursachen Morbus Behcet

Unklare Ursache - Die genaue Ursache für die Entstehung der Krankheit ist noch nicht abschließend geklärt.
Gefäßentzündung - Es kommt aber zu einer Entzündung der Gefäße, bei der die Größe keine Rolle spielt, also einer Vaskulitis variabler Gefäße.
Durch verschiedene Faktoren kommt es zu einer Entzündungsreaktion in den Gefäßwänden, welche dann die Symptome bzw. Schäden verursachen.
Die Entstehung der Krankheit ist multifaktoriell und betrifft aber das ganze System.
Genetische Komponente - Es besteht eine genetische Assoziation zu dem Marker “HLA-B51”.
Dieser ist aber mit Vorsicht zu genießen, da nicht automatisch jeder die Erkrankung bekommt, obwohl man diesen Marker vielleicht hat und gleichzeitig haben Menschen, die diese genetische Assoziation haben, aber vielleicht trotzdem einen Morbus Behcet.
Begünstigende Faktoren - Es gibt Faktoren, die den Ausbruch der Erkrankung begünstigen, die Veranlagung ist jedoch vorher immer vorhanden.
Zu den Faktoren gehören zum Beispiel bakterielle Infekte ausgelöst durch Streptokokken oder aber Umwelteinflüsse sowie die Herkunft und eine endotheliale Dysfunktion (Funktionsstörung der innersten Gefäßwand).
Durch diese Faktoren kommt es eben leichter zu einer Autoimmunreaktion, die dann wiederum zu den Gefäßschäden führt.

Symptome Morbus Behcet

Da es sich bei Morbus Behcet um eine Systemerkrankung handelt, sind die Symptome sehr unterschiedlich und variabel in ihrem Erscheinungsbild.

Folgende Anzeichen sind möglich:

Aphthen - Aphthen (schmerzhafte kleine Bläschen), die immer wieder kommen (rezidivierend) im Mund- und Genitalbereich
Gelenkbeschwerden → Schmerzen, Steifigkeit, Bewegungseinschränkung → Oligoarthritis, also mehrer Gelenke betroffen, Sakroiliitis (Entzündung des Iliosakralgelenks)
Hautmanifestationen → Erythema nodosum, Follikulitis, papulöser “Ausschlag”
Entzündungen an den Augen → Iritis, Uveitis (typisch für rheumatologische Erkrankungen), Einblutungsgefahr
Thrombophlebititen (Entzündung oberflächlicher Venen → Rötung, Schwellung, Überwärmung, Schmerz, tastbare Venen)
Epididymitis (Entzündung des Nebenhodens)
Aneurysma - Entstehung von Aneurysmen besonders wenn große Gefäße betroffen sein
Krankheitsgefühl
Müdigkeit, Abgeschlagenheit
ZNS - Symptome - wenn das ZNS (zentrale Nervensystem) betroffen ist:
- Kopfschmerzen
- Dysarthrie (Sprachstörung)
- Pyramidenbahnzeichen (z.B. pathologische Reflexe)
- Lähmung der Hirnnerven
- Papillenödem (Sehstörungen, Erblindung möglich)
- Persönlichkeitsveränderungen

Diagnose Morbus Behcet

Anamnese (Arzt- Patienten- Gespräch)
- Welche Symptome bestehen?
- Seit wann?
- Gibt es eine Dynamik? Sind die Beschwerden mal schlimmer?
- Was verstärkt die Symptome? Was verbessert sie?
- Schon eine Verdachtsdiagnose bekannt? Wurde schonmal behandelt, wenn ja hat das geholfen?
- Alter
- Familienanamnese
- Herkunft
- Vorerkrankungen
- Medikamente
Körperliche Untersuchung
- Inspektion der Haut, Schleimhäute (Mundraum) und Genitalregion → Suche nach Aphthen und Hautausschlag.
- Inspektion, Palpation sowie Bewegung der Gelenke.
- Abdomen (Bauch) abtasten.
- Lunge und Herz abhören.
- Pathergie-Test (hierbei wird eine kleine Menge NaCl-Lösung unter die Haut gespritzt, am besten an der Innenseite des Unterarms, nach 48h wird der “Test” abgelesen und wenn es zu Pustelbildung kommt, gilt der Test als positiv)
Blutuntersuchung
- Entzündungsparameter
- rheumatologische Marker (auch als Differentialdiagnose)
- Blutbild
Genetischer Test (Blutuntersuchung)
- Nachweis des HLA-B51-Antigens

Die Diagnose des Morbus Behcet wird in der Regel durch die Zusammenschau der klinischen Symptome und der Untersuchung gestellt.
Es gibt Haupt- und Nebenkriterien, die Diagnosestellung erleichtern sollen.
Hierzu zählen:

Hauptkriterium - wiederkehrende Aphten im Mund oder Hautausschlag, der typisch für Behcet ist (> 3 in 12 Monaten).
Nebenkriterien:
- wiederkehrende Aphten im Genitalbereich
- diagnostizierte Uveitis (durch den Augenarzt)
- Andere Veränderungen der Haut
- Positiver Pathergie-Test

Es müssen das Hauptkriterium und mind. 2 Nebenkriterien erfüllt sein.

Bilder

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Bei einem Morbus Behcet kommt es oft zu typischen Hautveränderungen, die man “von außen” sehen kann.

Es kommt zu Aphten bzw. “herpetiformen” Hautausschlag.
Der Ausschlag sieht aus wie Pusteln, die überall am Körper auftreten können.

Zudem ähnelt der Ausschlag Akne.

Ansonsten sieht man den Betroffenen die Erkrankung nicht an.

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Differenzialdiagnose

Spondylarthritis
Virusinfektionen
- HIV
- Hepatitis B
- Hepatitis C
Arthrose
Tuberkulose
Syphilis
Lupus
Sarkoidose
Multiple Sklerose
Pyoderma gangrenosum
Leukämien

Behandlung Morbus Behcet

Die Behandlung von Morbus Behcet ist abhängig von den beteiligten Strukturen und dem Schweregrad der Ausprägung.
Ansprechpartner sind Augenärzte, Neurologen und Rheumatologen.

Ziel der Therapie ist es:

die Entzündung unter Kontrolle zu bringen
Schübe verhindern
Langfristige Organschäden und Thrombosen zu vermeiden

Behandlung je nach Schwergrad und Ausprägung

Leichte Formen – nur Haut und Schleimhaut betroffen
- Typische Salben (kortisonhaltige Mundspüllösungen/Salben, Lidocain-Gele zur Schmerzreduktion)
- Colchicin → v. a. bei Aphthen Erythema nodosum, niedrig dosiertes Kortison bei stärkeren Schüben
Bei Beteiligung der Augen – Achtung, bei einer ausbleibenden Behandlung kann es zur Erblindung kommen.
- Hochdosiertes Kortison (systemisch)
- Immunsupressiva
- Biologika (z. B. TNF-α-Blocker
Bei Gefäßbeteiligung
- Hochdosierte Kortikosteroide
- Immunsuppressiva (Cyclophosphamid bei schweren Verläufen)
Bei neurologischer Beteiligung
- Hochdosierte Steroidtherapie
- Immunsuppressiva
- Biologika bei therapierefraktären (ausbleibende Heilung) Verläufen
Weitere Maßnahmen
- Rauchstopp (wichtig bei Gefäßbeteiligung)
- Gutes Stressmanagment
- Infektionsprophylaxe (v.a. bei Immunsuppression)
- Regelmäßige Kontrolluntersuchung (v.a. Augen)

Prognose

Die Prognose bei Morbus Behcet ist heute insgesamt deutlich besser als früher und hängt stark davon ab, welche Organe betroffen sind.

Bei reinem Haut- und Schleimhautbefall (z. B. wiederkehrende Mund- oder Genitalgeschwüre) ist die Lebenserwartung in der Regel normal, auch wenn die Erkrankung chronisch und schubweise verläuft.
Ernster wird die Prognose bei Augen-, Gefäß- oder neurologischer Beteiligung, da hier dauerhafte Schäden wie Sehverlust, Thrombosen oder neurologische Defizite entstehen können.
Durch moderne immunsuppressive Therapien und Biologika lässt sich das Risiko jedoch heute meist deutlich reduzieren.

Insgesamt gilt: Bei früher Diagnose und konsequenter Behandlung haben die meisten Patienten eine gute Langzeitprognose, auch wenn die Erkrankung typischerweise über Jahre schubweise aktiv bleibt.

Komplikationen

Sehverlust bis zur Erblindung
Aneurysmen
Thrombosen
Lungenembolie
Schlaganfall
epileptische Anfälle
Darmblutungen
Darmstenosen
Infektionen der Haut
Myokarditis (Herzmuskelentzündung)
Endokarditis (Herzinnenhautentzündung)
Perikarditis (Herzbeutelentzündung)
Chronische Schmerzen
Fatigue
Depressionen

Vorbeugung

Einem Morbus Behcet lässt sich nicht vorbeugen.

Genetische sowie Umweltfaktoren beeinflussen die Entstehung der Erkrankung.

Lokalisation

Es handelt sich zwar um eine Vaskulitis, also Entzündung der Gefäße, trotzdem hat das Auswirkungen auf den gesamten Körper.

Jede Gefäßgröße kann von der Entzündung in der Gefäßwand betroffen sein, sodass sich die Symptome auch am ganzen Körper präsentieren können.

Heilung

Eine Heilung der Krankheit gibt es aktuell nicht.

Da es sich um eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung (Vaskulitis) handelt, bleibt die Veranlagung dazu im Körper bestehen.

Zahlen & Statistiken

Morbus Behcet ist vor allem im Mittelmeerraum verbreitet, an sich aber eine seltene Erkrankung.
Beispielsweise liegt die Inzident in der Türkei bei ca. 100 Fällen pro 100.000 Einwohner, was höher ist als in anderen Ländern.
Die Erkrankung tritt vor allem im mittleren Alter auf.

aktualisiert: 18.02.2026