PSB - Anzeichen, Möglichkeiten & Prognose

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Was ist das?

Bei der progressiven supranukleäre Blickparese handelt sich um eine seltene degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems, bei der die willkürlichen Augenbewegungen beeinträchtigt werden und es zur Verlangsamung der Willkürmotorik und zur Muskelsteifigkeit kommt.

Zusammenfassung Progressive supranukleäre Blickparese

Die Ursachen der progressive supranukleäre Blickparese sind noch unklar.
Es kommt zu Gleichgewichtsstörungen mit plötzlichen Stürzen.
Diverse Tests bestätigen den Verdacht.
Bisher ist keine Heilung in Sicht.
Ziel ist es, den Krankheitsverlauf hinauszuzögern und Symptome zu lindern.

Ursachen

Unklare Ursachen
Diskussion – Umweltfaktoren, genetische Faktoren, Viruserkrankung

Anzeichen

Plötzliche Stürze
Gleichgewichtsstörungen
Sehprobleme
Sprachschwierigkeiten
Schluckstörungen
Persönlichkeitsveränderung

Diagnostik

Magnetresonanztomographie
Positronen-Emissions-Tomographie
Liquoruntersuchung

Behandlung

Unheilbar
Linderung der Symptome
Verzögerung des Verlaufs
Medikamente (L-Dopa, Rasagilin, Selegilin, ggf. Imipramin, Amitriptylin)

Häufigkeit~ 2 / 10.000

Alter~ 40+

Geschlecht~ 2 : 3

Ist das gefährlich?

Eine progressive supranukleäre Blickparese (PSP) ist eine ernste und potenziell gefährliche Erkrankung.

Es handelt sich um eine seltene, fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die zu einer schweren Einschränkung der Bewegungsfähigkeit, des Gleichgewichts, der Augenbewegungen und der kognitiven Funktionen führt. Sie gehört zu den sogenannten atypischen Parkinson-Syndromen.

Es besteht eine erhöhte Sturz- und Verletzungsgefahr für Betroffene.
Im späteren Verlauf kann es zu Schluckstörungen (Dysphagie) kommen, was das Risiko für Aspiration (Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in die Lunge) und damit Lungenentzündungen erhöht.

Ursachen Progressive supranukleäre Blickparese

Ursache bisher unklar – Genaue Ursache ist unbekannt, vermutet werden jedoch Umwelteinflüsse, genetische Faktoren oder Viruserkrankungen.
- Umwelteinflüsse – Aktuell wird diskutiert, dass es auch Schadstoffe gibt, die die Erkrankung auslösen können.
- Genetische Faktoren
Die klassische supranukleäre Blickparese bezeichnet man als Richardson-Syndrom.
Manche Verlaufsformen verlaufen ähnlich einer Parkinsonerkrankung.

Die Ursachen und Risikofaktoren der progressiven supranukleären Blickparese sind noch nicht eingehend erforscht.
Es wird nahegelegt, dass genetische Veranlagung die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung erhöht.

Symptome Progressive supranukleäre Blickparese

Stürze – Bei der progressiven supranukleären Blickparese leiden Betroffenen an plötzlichen Stürzen.
Gleichgewichtsstörung – Es kommt zu Gleichgewichtsprobleme und Schwierigkeiten beim Gehen.
Sehschwäche – Auch Sehprobleme sind möglich – Verschwommenes Sehen und Doppelbilder.
- Probleme mit der Bewegung der Augen sind ebenfalls Anzeichen.
Persönlichkeitsveränderung – Zudem kann es zur Veränderung der Stimmung und Persönlichkeit kommen.
Probleme beim Sprechen
Zunehmende Demenz

Individuell unterschiedliche Ausprägung der Symptome

Das Symptombild der progressiven supranukleären Blickparese ist individuell unterschiedlich ausgeprägt.

Die einzelnen Symptome können in unterschiedlichen Reihenfolgen oder auch gar nicht auftauchen.

Diagnose Progressive supranukleäre Blickparese

Körperliche Untersuchung / Neurologische Untersuchung
Magnetresonanztomographie (MRT) – Veränderungen im Hirnstamm können so gesehen werden
Nuklearmedizinische Verfahren (PET) – Überprüfung der Aktivität von Dopamin
Liquoruntersuchung (Untersuchung des Gehirnwassers)

Neurologische Untersuchung

Das Wichtigste bei der Diagnose der progressiven supranukleären Blickparese ist die neurologische Untersuchung, bei der genauestens auf Auffälligkeiten getestet wird.

Zusätzlich zu der entscheidenden neurologischen Untersuchung kann mit bildgebenden Verfahren, wie dem MRT, die Diagnose erhärtet werden.

Differenzialdiagnose

Als Differentialdiagnosen kommen Krankheiten vor, die ähnliche Symptome aufweisen können.

Zu diesen zählen unter anderem die weitestgehend bekannte Parkinson-Krankheit, die Multisystematrophie und die frontotemporale Degeneration.

Behandlung Progressive supranukleäre Blickparese

Heilung nicht möglich
Es besteht zunächst das Problem, dass es sehr schwierig ist, diese Erkrankung zu erkennen.
- Behandlungen beginnen deshalb meist erst relativ spät.
Symptomlinderung – Bei frühzeitiger Behandlung ist eine Symptomlinderung und eine Verzögerung des Krankheitsverlaufs möglich
Physiotherapie / Ergotherapie
Medikamente
- Vorwiegend Gabe von L-Dopa – Wirkung lässt nach 2–3 Jahren nach, da zu viele Nervenzellen absterben und L-Dopa nicht aufnehmen können.
- Rasagilin und Selegilin – Verhindert den DOPA-Abbau im Gehirn
- Imipramin, Amitriptylin – Trizyklische Antidepressiva, Gabe bei Depressionen

Die Linderung der Symptome bei progressiver supranukleärer Blickparese

Die Behandlung einer progressiven supranukleären Blickparese erfolgt unterstützend, das heißt, es geht darum, die Symptome zu lindern.

Durch den Einsatz von Levodopa oder Amantadin kann in einigen Fällen eine Besserung der Steifheit erreicht werden.

Durch eine Physio- oder Ergotherapie kann versucht werden, die Beweglichkeit so lange wie möglich kontrolliert aufrechtzuerhalten.

Prognose

Mittlere Überlebenszeit etwa 6–7 Jahre ab Beginn der Symptome.
Die parkinsonähnliche Verlaufsform hat eine günstigere Prognose.

Verlauf

Wie der Name schon vermuten lässt, verläuft die progressive supranukleäre Blickparese progressiv und schreitet somit immer weiter fort.

Eine erfolgversprechende Therapie gibt es nicht.

Es kann lediglich der Verlauf verlangsamt und die Symptome gelindert werden.

Am Ende verläuft die PSB leider immer tödlich, wie lange Betroffene aber noch leben ist individuell unterschiedlich.

Vorbeugung

Da die Ursachen der progressiven supranukleären Blickparese noch nicht bekannt sind, kann dieser nicht wirklich durch Maßnahmen vorgebeugt werden.

Heilung

Die Erkrankung ist nicht heilbar und schreitet meist innerhalb von 5–10 Jahren nach den ersten Symptomen deutlich voran.

Die Lebenserwartung ist im Durchschnitt verkürzt, vor allem wegen der oben genannten Komplikationen.

Lebenserwartung

Die Prognose der progressiven supranukleären Blickparese ist leider nicht besonders gut.

Wie lange Betroffene nach der Diagnose einer supranukleären Blickparese leben, ist individuell sehr unterschiedlich. Im Schnitt sind es 5 bis 6 Jahre, aber auch Fälle, in denen Betroffene nur zwei oder auch über 15 Jahre gelebt haben, sind bekannt.

Beachte bitte: Aussagen über eine mögliche Lebenserwartung sind immer abhängig vom individuellen Verlauf der Erkrankung. Pauschale Aussagen müssen daher immer kritisch betrachtet werden.

Zahlen & Statistiken

Die Häufigkeit der progressiven supranukleären Blickparese steigt mit zunehmendem Alter an.
Ab dem 40. Lebensjahr nehmen die Erkrankungen zu, wobei so um das 50. Lebensjahr herum die Inzidenz bei etwa 5 pro 100.000 Einwohnern liegt.
In der Regel sind Männer öfter betroffen als Frauen.

aktualisiert: 19.08.2025