Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) - eine schlechte Prognose

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Was ist das?

Bei der amyotrophen Lateralsklerose, kurz (ALS) handelt es sich um eine chronisch fortschreitende Erkrankung des zentralen Nervensystems, bei dem Nervenzellen untergehen. Dadurch kommt es zu fortschreitenden Muskellähmungen, weshalb die Betroffenen früh auf den Rollstuhl angewiesen sind. Es handelt es sich um eine schwere degenerative Krankheit des zentralen Nervensystems, bei der die Skelettmuskulatur nach und nach schwächer und im Zuge dessen abgebaut wird und zum Tod führt. Stephen Hawking, der berühmte Astrophysiker, litt an einer amyotrophen Lateralsklerose.

Zusammenfassung Amyotrophe Lateralsklerose

Die Ursachen von ALS sind noch unklar.
Es treten verschiedene Symptome an Muskeln und Nerven auf.
Neurologische Tests geben Klarheit.
Eine amyotrophe Lateralsklerose ist nicht heilbar.
Oft kommt es zum Versterben der Patienten innerhalb von 5 Jahren.

Häufigkeit~ 5 / 100.000

Alter~ 60 - 80

Geschlechtw < m

Ursachen Amyotrophe Lateralsklerose

Unklar – Die Ursachen der Erkrankung sind bis heute leider noch nicht geklärt.
Diskussion – Eine genetische Vererbung der Erkrankung wird vermutet, da eine familiäre Häufung beobachtet wird.
Die meisten ALS-Erkrankungen treten jedoch überwiegend spontan auf.

ALS – die Ursachen sind noch unklar

Die Ursachen und Risikofaktoren der amyotrophen Lateralsklerose sind noch weitestgehend unbekannt. Generell ist – wie bei vielen anderen komplexen neurologischen Erkrankungen - wenig über die amyotrophe Lateralsklerose erforscht.

Es gibt die vererbbare Form der amyotrophen Lateralsklerose, bei der das Auftreten in der Familie einen Risikofaktor ausmacht.
Ob aber bei jeder Form der amyotrophen Lateralsklerose die Vererbung eine Rolle spielt, ist noch nicht hinreichend geklärt.

Symptome Amyotrophe Lateralsklerose

Muskelschwäche – Zu den Frühsymptomen der ALS zählen Muskelschwäche und Muskelschwund, von Person zu Person unterschiedlich beginnend an Beinen, Armen, Gesicht oder Händen.
Sprachstörung – Auch eine abnehmende Sprachfähigkeit und Schluckstörungen können zu den ersten Anzeichen zählen.
Faszikulationen – Manchmal kommt es auch zu unkontrollierten Bewegungen oder unkoordinierten Zuckungen einzelner Muskelbündel (auch Faszikulationen genannt).
Lähmungen – Im weiteren Verlauf sind die Lähmungen stärker ausgeprägt, viele Betroffene verlieren an Körpergewicht (→ Gewichtsverlust).
- Atemlähmung – Es kommt zu einer zunehmenden Atemlähmung, weshalb Betroffene oft unter Atemnot, Tagesmüdigkeit und Konzentrationsschwäche leiden.
- Infektanfälligkeit – Durch diese Atemlähmung wird die Lunge nicht mehr gut belüftet, es kommt zur Sekretansammlung und es besteht eine höhere Infektanfälligkeit.
Schmerzen – Schmerzen zählen ebenfalls zu den Symptomen, sie treten durch Muskelkrämpfe und Spastiken auf.

Symptome betreffen die Motorik

Die Symptomatik der amyotrophen Lateralsklerose betrifft die motorischen Fasern des Körpers.
Sensibilität und Bewusstsein sind – egal wie weit die Krankheit fortgeschritten ist – nie beeinträchtigt.

Die amyotrophe Lateralsklerose fängt meist an den körperfernen Teilen, also den Fingern und Zehen an.
Es kommt zu kleinen Muskelzuckungen, die nach einiger Zeit von einer schlaffen Lähmung der Muskeln abgelöst werden.

Diese Beschwerden wandern immer weiter Richtung Körpermitte, bis sie auch das Gesicht und die Schluckmuskeln befallen.
Anfangs berichten Patienten von Lähmungen und teils schmerzhaften Krämpfen, in späteren Stadien kommt es aber so weit, dass alle Muskeln des Körpers nach und nach erschlaffen und Betroffene nicht mehr essen können.

Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose

Körperliche Untersuchung
Neurologische Tests – Bei Verdacht auf eine Amyotrophe Lateralsklerose werden verschiedene neurologische Tests durchgeführt, dazu zählen ein Test der Nervenfunktionen (Reflexe, Muskelspannung etc.),
Blutuntersuchungen
MRT (Magnetresonanztomografie)
Aufzeichnung der elektrischen Muskelaktivität.
Biopsie (Muskelbiopsie) – Um die Diagnose abzusichern, wird eine Muskelbiopsie gemacht, außerdem wird auf Demenz getestet, Blut und Liquor werden auf verschiedene Krankheitserreger getestet und Knochenmark wird entnommen.

Ablauf der Diagnostik

Die körperliche Untersuchung ist maßgebend in der Stellung einer Verdachtsdiagnose.

Es wird versucht durch Abklopfen oder Kältereize Muskelzuckungen hervorzurufen, die für eine amyotrophe Lateralsklerose sprechen.

In der Laboruntersuchung kann Neurofilament light im Blut oder Liquor bestimmt werden und kann bei stark erhöhter Konzentration auf das Vorliegen einer amyotrophen Lateralsklerose hinweisen.

Des Weiteren sind ergänzende Untersuchungen mittels bildgebenden Verfahren und Elektromyogramm möglich.

Kann man die amyotrophe Lateralsklerose im MRT erkennen?

Die amyotrophe Lateralsklerose ist sowohl im CT (Computertomografie) als auch im MRT (Magnetresonanztomografie) sichtbar und kann zu Diagnosezwecken eingesetzt werden.

In der MRT-Aufnahme sind bei Vorliegen einer amyotrophen Lateralsklerose Anzeichen von zugrungegegangenem Gewebe im Gehirn und am Rückenmark zu sehen.

Differenzialdiagnose

Da die Symptome der amyotrophen Lateralsklerose durch lediglich den Befall der Motorik ziemlich typisch sind, kommen als Differentialdiagnose eher spezielle Erkrankungen in Frage.

Zu diesen zählen unter anderem die multifokale motorische Neuropathie oder das Kennedy-Syndrom.

Behandlung Amyotrophe Lateralsklerose

Lediglich Symptomtherapie möglich – Die ALS-Erkrankung ist nicht heilbar, die Behandlung besteht deswegen darin, den Betroffenen ein beschwerdefreies, möglichst langes Leben zu ermöglichen.
- Zur symptomatischen Behandlung der ALS zählen ein Beatmungsgerät und Medikamente, die den Schleim in der Lunge lösen sollen.
Riluzol – Empfohlen für eine Therapie wird Riluzol, welches Nervenzellen vor weiteren Schäden schützt – geheilt werden kann die ALS damit jedoch auch nicht.
Physiotherapie – Krankengymnastik und Ergotherapie werden ebenfalls verwendet, um die Betroffenen mobil zu halten.
Hilfsmittel für den Alltag – Außerdem gibt es verschiedene Hilfsmittel, die den Betroffenen eine erhöhte Selbstständigkeit zu ermöglichen, hierfür gibt es Gehstock, Rollator, elektrische Steuerungssysteme oder Kommunikationstafeln.

Multidimensionaler Therapieansatz

Die Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose setzt sich aus unterschiedlichen Disziplinen zusammen.

Zum einen wird versucht, mit Physio- und Ergotherapie und Logopädie gegen die schwindende Muskelkraft und die Schluckstörung vorzugehen.
Es geht bei diesem symptomatischen Teil der Therapie darum, die Lebensqualität des Patienten aufrechtzuerhalten und den Fortschritt der Symptome soweit es geht zu verlangsamen.

Zum anderen gibt es noch den neuroprotektiven Teil der Therapie, der es zum Ziel hat, die Nervenzellen vor dem Untergang zu schützen.
Zum Einsatz kommt dabei Riluzol, ein Glutamat-Antagonist, der das Überleben von Betroffenen beeinflussen und zum langsamen Fortschreiten der Krankheit beitragen kann.

Andere Therapien, die vielleicht sogar effektiver sein könnten, sind Thema in verschiedenen Studien, da die amyotrophe Lateralsklerose und seine Therapie noch wenig erforscht sind.

Prognose

Die ALS kann bis heute noch nicht geheilt werden.
Die meisten Betroffenen versterben innerhalb von zwei bis fünf Jahren.

Prognose von ALS leider ungünstig

Die Prognose bei einer amyotrophen Lateralsklerose ist leider schlecht, denn sie führt in wenigen Jahren zum Tod.
Der Grund dafür ist das Versagen der Atemmuskulatur im Endstadium. Dies führt aufgrund der immer schlechter werdenden Lungenbelüftung auch zu wiederkehrenden Lungenentzündungen, die den Zustand des Patienten verschlechtern und bei schwerem Verlauf auch tödlich enden können.

Verlauf

Der Verlauf der amyotrophen Lateralsklerose ist progredient.
Das bedeutet, dass die kontinuierlich fortschreitet.

Wie schnell die Krankheit fortschreitet ist aber individuell und von Patient zu Patient sehr unterschiedlich.

In der Regel liegt die Überlebenszeit bei drei bis fünf Jahren durchschnittlich.

Etwa 10 % der Betroffenen weisen einen sehr langsamen Verlauf auf und leben noch etwa 10 Jahre nach der Diagnosestellung.

Vorbeugung

Da die Ursachen der Erkrankung noch nicht geklärt sind, lässt sich die ALS nicht vorbeugen.

Keine wirkliche Vorbeugung vor ALS möglich

Wirklich vorbeugen kann man die Entstehung der amyotrophen Lateralsklerose nicht.
Nur bei Vorkommen der Krankheit in der Familie ist eine frühe Erkennung durch Vorsorgeuntersuchungen möglich.
Diese werden jedoch nicht wirklich empfohlen, da die amyotrophe Lateralsklerose nicht geheilt werden und ein Vorkommen in der Familie nicht gleich bedeutet, dass man auch daran erkranken muss.

Daher kann diese Untersuchung die Betroffenen mehr verunsichern, als dass sie hilft.

Heilung

Die amyotrophe Lateralsklerose ist derzeit nicht heilbar und daher Gegenstand vieler Forschungen.

Ein Behandlungsansatz, der verfolgt wird, ist die Stammzellentherapie, bei der versucht wird geschädigte Areale des Rückenmarks und des Gehirns mittels Einpflanzung dieser zu therapieren. Diese Therapie ist aber noch nicht zugelassen.

Lebenserwartung

Die Lebenserwartung nach Diagnosestellung beträgt etwa drei Jahre.

Es gibt natürlich Fälle, bei denen Betroffene länger oder kürzer überleben, jedoch ist allen gemein, dass die Krankheit tödlich und eine Heilung nicht möglich ist.

Der bekannteste Erkrankte mit ALS ist bestimmt Stephen Hawking, der entgegen aller Vermutungen, über fünfzig Jahre mit der Krankheit gelebt hat.

Beachte bitte: Aussagen über eine mögliche Lebenserwartung sind immer abhängig vom individuellen Verlauf der Erkrankung. Pauschale Aussagen müssen daher immer kritisch betrachtet werden.

Zahlen & Statistiken

Die Inzidenz der amyotrophen Lateralsklerose liegt etwa bei ein bis zwei Fällen pro 100000 Einwohner.
Männer sind in der Regel häufiger betroffen als Frauen.
Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit ab dem 70. Lebensjahr.

aktualisiert: 23.06.2025