Kawasaki-Syndrom - Risiken, Anzeichen & Behandlung

Mukokutanes Lymphknotensyndrom, ICD-10: M30. 3

Definition: Kawasaki-Syndrom, eine systemische Erkrankung ausgelöst durch Entzündungen der kleinen und mittleren Arterien (Vaskulitis).

Autor(en): Dr. Franziska Hofmann

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Dr. Franziska Hofmann

Franziska studierte Humanmedizin in Frankfurt am Main. Schon seit Beginn ihres Studiums wollte sie Kinderärztin werden. Neben der Medizin ist Radfahren eine ihrer großen Leidenschaften. Ihre Fähigkeit, Dinge direkt auf den Punkt zu bringen, begeistert viele unserer Leser. mehr

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Kurzfassung

Unter dem Kawasaki-Syndrom versteht man eine Vaskulitis, also eine Entzündung der mittelgroßen Gefäße. Es zählt somit zu den Gefäß-entzündlichen Krankheiten, und befällt neben den Gefäßen auch die Lymphknoten. Das Kawasaki-Syndrom befällt vor allem die mittelgroßen und kleinen Gefäße und betrifft häufig die Koronargefäße, aber auch die Hauptschlagader und größere Gefäße können in seltenen Fällen betroffen sein. Charakteristisch für die Erkrankung sind hohes Fieber und Hautveränderungen. Die Entstehung von Aussackungen der Herzkranzgefäße (Koronaraneurysmen) ist eine gefürchtete Komplikation, denn diese Veränderung kann zu einem Herzinfarkt führen. Eine rechtzeitige Therapie ist daher extrem wichtig.

Häufigkeit~ 8 / 100.000

Alter< 5 Jahre

Geschlechtw < m

Wann zum Arzt

Mit einem Kawasaki-Syndrom sollte man zu einem Kinderarzt gehen.

Ursachen

Unklare Ursache – Die Ursachen des Kawasaki-Syndroms sind nicht geklärt.
Vermutung – Es wird eine Überreaktion des Immunsystems vermutet. Auch eine genetische Komponente wird vermutet, da Geschwister von Kawasaki-Patienten häufiger selbst an der Erkrankung litten.

Symptome Kawasaki-Syndrom

Es gibt 6 charakteristische Symptome eines Kawasaki-Syndroms.
Hierzu zählen:

Fieber – Ein hohes Fieber, das länger als fünf Tage anhält und nicht auf eine antibiotische Therapie anspricht.
Bindehautentzündung (Konjunktivitis) – Eine Bindehautentzündung, die oft beide Augen betrifft.
Entzündung der Mundschleimhaut (Stomatitis) – Eine Entzündung der Mundschleimhaut mit auffällig geröteten Lippen (Lacklippen) und einer roten Zunge (Erdbeerzunge).
Rötung der Handflächen und Fußsohlen – Eine Rötung und leichte Schwellung der Hände und/oder der Füße. Im Verlauf schuppt sich die Haut an diesen Stellen.
Hautausschlag am Körper – Ein Ausschlag, der vor allem am Körperstamm vorhanden ist und um den Anus herum beginnt.
Schwellung der Halslymphknoten – Eine Schwellung der Halslymphknoten. Meist > 1,5 cm und nur auf einer Seite.

Diagnose

Klinische Diagnose – Die Diagnose des Kawasaki Syndrom erfolgt mittels klinischer Diagnose:
Die Diagnose wird gestellt, wenn fünf der oben genannten Symptome (→ siehe Absatz Symptome) vorhanden sind oder vier der Symptome vorhanden sind und zusätzlich Aussackungen der Herzkranzgefäße (Koronaraneurysmen) festgestellt wurden.
- Anamnese (Arzt-Patient-Gespräch)
- Betrachten des Kindes (Blickdiagnose)
Weitere Diagnostik – Zur weiteren Diagnostik zählen eine Blutuntersuchung und ein Herzultraschall.
- Herzultraschall (Echokardiografie) – Koronaraneurysmen werden per Herzultraschall diagnostiziert.
- Blutuntersuchung – Im Blut kann ein Anstieg des Entzündungswertes CRP, der Blutsenkungsgeschwindigkeit und der Blutplättchen (Thrombozyten) gesehen werden.

Behandlung Kawasaki-Syndrom

Für die Therapie des Kawasaki-Syndroms stehen zwei Therapiemöglichkeiten zur Verfügung.

Immunglobuline – Zum einen werden Immunglobuline, also Antikörper, eingesetzt. Diese sollen helfen, die Entzündungsreaktion einzudämmen.
Gabe von ASS (Acetylsalicylsäure) – Des Weiteren wird das Medikament ASS eingesetzt. Es dient dazu, das Fieber zu senken und die Blutgerinnung zu hemmen.
In diesem Fall ist ASS zur Behandlung bei Kindern ausnahmsweise indiziert, obwohl es normalerweise nicht eingesetzt werden sollte. Zusätzlich werden bei Erwartung einer stenose der Herzkranzgefäße präventiv Medikamente dagegen eingesetzt.

Medikamente

Bei einem Kawasaki-Syndrom wird vor allem das Medikament ASS eingesetzt.

Dies sollte wegen der Gefahr des sogenannten Reye-Syndroms (Leberfunktionsstörung mit neurologischen Symptomen) bei Kindern eigentlich nicht eingesetzt werden.
Das Kawasaki-Syndrom stellt hier ein Ausnahme dar.
Bei fehlendem Ansprechen auf die Immunglobuline kann noch Cortison eingesetzt werden.
Der Einsatz ist jedoch in Fachkreisen umstritten.

Beachte bitte: Medikamente solltest Du niemals ohne Rücksprache mit einem Arzt oder Apotheker einnehmen!

Verlauf

Das Kawasaki-Syndrom verläuft in drei Phasen.

Akutphase - In der Akutphase der Erkrankung kommt es zum Auftreten der charakteristischen Symptome. Diese Phase hält etwa ein bis zwei Wochen an.
Subakute Phase - Es folgt die subakute Phase mit der Schuppung der Haut an den Händen und Füßen. Im Blutbild kann eine Erhöhung der Zahl der Blutplättchen gesehen werden.
Rekonvaleszenzphase - Im Anschluss folgt die Rekonvaleszenzphase, in der es zum Rückgang der Symptome und zur Normalisierung der Blutwerte kommt.

Die gefürchteten Koronaraneurysmen treten erst einige Wochen nach Beginn des Fiebers auf.
Daher ist eine frühzeitige Therapie sehr wichtig.

Das Kawasaki-Syndrom hat an sich einen guten Verlauf ohne hohen Risiko für Spätfolgen, wenn es rechtzeitig behandelt wird.
In den ersten beiden Wochen sind die Symptome stärker, danach klingt die Symptomatik zwar ab, aber das Risiko für Thrombosen erhöht sich für zwei Wochen.

Anschließend kommt es zur letzten Phase, wo kaum mehr Symptome vorherrschen. Wird es nicht behandelt, breitet sich die Krankheit immer weiter in den Gefäßen aus und kann dann zu Aneurysmen und Stenosen führen, die lebensgefährlich sein können.

Prognose

Die Prognose des Kawasaki-Syndroms ist abhängig davon, wie schnell eine Therapie eingeleitet wird.

Je früher die Diagnose gestellt wird, desto besser ist die Prognose und umso geringer das Risiko für größerer Gefäßschädigungen.

Je schneller die Therapie begonnen wird, desto niedriger ist das Risiko für größere Gefäßschädigungen und Aussackungen der Gefäßwände (Aneurysmen).

Bei einer rechtzeitig begonnenen Therapie überleben 99 % der Kinder das Kawasaki-Syndrom.

Was sind die Spätfolgen beim Kawasaki-Syndrom?

Bleibt das Kawasaki-Syndrom länger unbehandelt, kann das schwerwiegende Folgen haben.

Bei unbehandelten Kindern kann es zu multiplen Aneurysmen kommen, die sich im Laufe der Jahre zwar zurückbilden, aber während ihres Bestehens auf jeden Fall mit ASS behandelt werden sollten.

Bei etwa jedem fünften Betroffenen kommt es im Laufe der Jahre zu Stenosen an den Gefäßen. Sind die Herzgefäße betroffen, können diese unbehandelt zum Herzinfarkt führen.

Vorbeugung

Da die Entstehung des Kawasaki-Syndroms nicht geklärt ist, gibt es bislang keine Möglichkeit einem Kawasaki-Syndrom vorzubeugen.

Ansteckung & Übertragung

Das Kawasaki-Syndrom ist nicht ansteckend und kann nicht von Kind zu Kind übertragen werden.

Es ist zwar keine Erbkrankheit, aber auch sicher nicht ansteckend.

Eine Isolation der Patienten ist also nicht notwendig.

Differenzialdiagnose

Die auftretenden Hautveränderungen und Symptome können auch ein Hinweis auf das Vorliegen von Scharlach oder einer EBV-Infektion sein.

Selbsttest Kawasaki-Syndrom

Komplikationen

Durch das Kawasaki-Syndrom kann es zu Aussackungen der Gefäße, und vor allem der Herzkranzgefäße kommen.

Diese können in Folge zu einem Herzinfarkt führen.

Des Weiteren kann es zu Herzmuskelentzündungen (Myokarditis) und Herzrhythmusstörungen kommen.

Das Risiko für alle diese Komplikationen wird durch eine rechtzeitige Diagnosestellung und Therapie verringert.

Dauer

Die Heilung bei einem Kawasaki-Syndrom kann bis zu zehn Wochen dauern.

Das Herz sollte nach einer Erkrankung jedoch weiterhin mehrere Monate nach der Heilung kontrolliert werden, um mögliche Folgeerkrankungen rechtzeitig zu entdecken und behandeln zu können.

In manchen Fällen muss auch eine Therapie mit ASS über mehrere Monate fortgeführt werden, um die Blutgerinnung zu hemmen und so Schäden am Herzen zu vermeiden.

Zahlen & Statistiken

Das Kawasaki-Syndrom betrifft vor allem Kleinkinder. Es ist die häufigste Vaskulitis bei Kleinkindern.
Etwa 80 % der Erkrankten sind unter fünf Jahre alt.
Die Erkrankung wird etwas häufiger bei Jungen als bei Mädchen gesehen.
In Deutschland sind 8 pro 100.000 Kinder pro Jahr betroffen.
In anderen Ländern wie z. B. Japan ist das Kawasaki-Syndrom deutlich häufiger anzutreffen.

FAQ`s

Was sind die Unterschiede zwischen einem Kawasaki-Syndrom beim Kind und einem Erwachsenen?

Das Kawasaki-Syndrom betrifft fast ausschließlich Kinder, kann aber in seltenen Fällen auch mal bei Erwachsenen vorkommen.

Die Symptome sind ähnlich, wobei es wahrscheinlicher ist, an Spätfolgen zu leiden.

Auch sind Kinder, die am Kawasaki-Syndrom erkrankt waren, meist erst im Erwachsenenalter von den Spätfolgen, wie Stenosen, betroffen.

Eine Nachsorge sollte daher in jedem Fall erfolgen.

aktualisiert: 11.06.2025

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OK, beginnen wir mit der ersten von insg. 8 Fragen …

2. Frage – Antibiotika:

3. Frage – Bindehautentzündung:

4. Frage – rote Zunge:

5. Frage – glänzende Lippen:

6. Frage – gerötete Hände:

7. Frage – Hautausschlag:

8. Frage – geschwollene Lymphknoten:

Komplikationen

Dauer

Zahlen & Statistiken

Was sind die Unterschiede zwischen einem Kawasaki-Syndrom beim Kind und einem Erwachsenen?