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pfeilKurzfassung

Der offene Rücken gehört zur Gruppe der Neuralrohrdefekte. Das Neuralrohr ist in der Embryonalentwicklung der Vorläufer des zentralen Nervensystems und der Wirbelsäule. Normalerweise kommt es in der dritten bis vierten Schwangerschaftswoche zu einem Verschluss des Neuralrohres. Beim offenen Rücken (Spina bifida) kommt es zu einem unvollständigen Verschluss des Neuralrohrs. Es werden zwei Formen der Erkrankung unterschieden: die Spina bifida aperta und occulta. Bei beiden Formen kommt es zur Entstehung eines Spaltes im Wirbelbogen des Wirbelkörpers. Bei der Spina bifida aperta kann es zusätzlich zu einer Vorwölbung der Rückenmarkshäute (Meningozele) oder des Rückenmarks selbst (Myelomeningozele) kommen, was zu Querschnittssymptomatik, Lähmungen und Sensibilitätsstörungen führen kann.

Epidemiologische FaktenHäufigkeit~ 1-2 / 3000
Alters FaktenAlter
Geschlecht FaktenGeschlecht
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Ursachen

  • Ursache unklar – Die Ursache eines offenen Rückens ist noch nicht vollständig geklärt.
  • Vermutung – Man vermutet genetische Faktoren, ein Mangel an Folsäure und Einflussfaktoren während der Schwangerschaft.
    Aufgrund familiärer Häufung wird eine genetische Komponente vermutet.
    • Genetische Faktoren
    • Mangel an Folsäure
  • Risikofaktoren offener Rücken – Einflussfaktoren während der Schwangerschaft
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Symptome Offener Rücken

  • Lähmung – Mehr oder weniger stark ausgeprägte schlaffe oder spastische Lähmung
  • Verkürzte Muskeln
  • Verlust der Berührungsempfindlichkeit
  • Blasen- und Darmfunktionsstörungen

Die Symptome eines offenen Rückens sind abhängig von der Form.
Bei der Spina bifida aperta können Lähmungen, Fehlen von Schmerzempfinden und Fehlstellungen der Gelenke und Wirbelsäule auftreten.

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Diagnose

  • Ultraschall – Im Rahmen der Ultraschalluntersuchung in der Schwangerschaft.
    • Ein offener Rücken wird in den meisten Fällen bereits in der Schwangerschaft diagnostiziert.
  • Fruchtwasseruntersuchung – Um den Verdacht eines offenen Rückens zu bestätigen, können aus dem Fruchtwasser oder dem mütterlichen Blut das Alpha-1-Fetoprotein (AFP) oder die ZNS-spezifischen Acteylcholinesterase (AChE) bestimmt werden.
    Diese Werte sind bei Vorliegen eines offenen Rückens erhöht.

Die Diagnose eines offenen Rückens erfolgt zunächst im Rahmen der Ultraschalluntersuchung in der Schwangerschaft. Um den Verdacht zu bestätigen, erfolgt im Anschluss eine Fruchtwasseruntersuchung.

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Behandlung Offener Rücken

  • Operation – Die Behandlung erfolgt immer operativ. Ein offener Rücken kann bereits im Mutterleib operiert werden. Bei einer Diagnose bereits in der Schwangerschaft wird in der Regel ein geplanter Kaiserschnitt durchgeführt.
    • Operation im Mutterleib
    • Operation direkt nach der Geburt – Ein operativer Verschluss des Defektes findet größtenteils in den ersten Lebenstagen statt. Dies kann Infektionen und weitere Schäden vermeiden.

Operation im Mutterleib

Ein offener Rücken kann bereits im Mutterleib operiert werden, um größere Schäden zu vermeiden.
Hierbei wird, ähnlich wie bei einem Kaiserschnitt, die Gebärmutter aufgeschnitten und das Kind kann in der Gebärmutter operiert werden.
Nach der Operation bleibt das Kind noch etwa drei Monate im Mutterleib und das Rückenmark hat die Möglichkeit sich zu erholen.

Etwa zwei Drittel der Kinder mit offenem Rücken profitieren stark von dieser Operation im Mutterleib.

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Prognose

Die Prognose dieser Erkrankung ist abhängig von der Form des offenen Rückens.
Während bei der Spina bifida occulta kaum Symptome auftreten, kann es bei der Spina bifida aperta zu Komplikationen kommen.

  • Spina bifida occulta (bessere Prognose) – Bei der Spina bifida occulta hat das Kind meistens keine Beschwerden und die Prognose ist sehr gut.
  • Spina bifida aperta (schlechtere Prognose) – Bei der Spina bifida aperta kann es zu Lähmungen und zum Fehlen der Schmerz- und Berührungsempfindlichkeit kommen.
    Folge der Lähmungen können Fehlstellungen von Gelenken und der Wirbelsäule sein.
    Auch Störungen der Blasen- und Mastdarmkontrolle können je nach Lage des Defekts auftreten.
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Vorbeugung

  • Einnahme von Folsäure – Frauen mit Kinderwunsch sollten bereits vier Wochen vor einer geplanten Schwangerschaft 400μg Folsäure pro Tag zu sich nehmen.
    Die Einnahme sollte auch noch während des ersten Drittels der Schwangerschaft fortgeführt werden. 
    • Bei Frauen, die bereits ein Kind mit einem Neuralrohrdefekt haben, sollte die Dosis auf 4 mg pro Tag gesteigert werden.
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Lebenserwartung

Bei rechtzeitiger Behandlung des offenen Rückens und der eventuell auftretenden Folgeschäden ist die Lebenserwartung quasi unverändert.

Hinweis MedikamenteneinnahmeBeachte bitte: Aussagen über eine mögliche Lebenserwartung sind immer abhängig vom individuellen Verlauf der Erkrankung. Pauschale Aussagen müssen daher immer kritisch betrachtet werden.
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Zahlen & Statistiken

  • Neuralrohrdefekte sind die häufigste Fehlbildung des zentralen Nervensystems.
  • Es treten etwa ein bis zwei Fälle pro 1000 Neugeborene auf.
AQ`sFAQ`s

Was gibt es bei der Geburt mit einem offenen Rücken zu beachten?

Wenn der offene Rücken bereits vor der Geburt diagnostiziert wurde und nicht schon im Mutterleib operiert wurde, wird in der Regel ein geplanter Kaiserschnitt durchgeführt, um das Risiko für neurologische Ausfälle zu verringern.

Wenige Tage nach der Geburt wird dann ein operativer Verschluss des Defektes durchgeführt.

aktualisiert: 25.02.2025
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