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Xeroderma Pigmentosum - was ist das?

Xeroderma Pigmentosum (XP), wenn es aufgrund einer erblichen Erkrankung bereits bei einer geringen UV-Einstrahlung (Sonneneinstrahlung) zu irreparablen Hautschäden kommt. (Mondscheinkrankheit)

Etwas ausführlicher ...

Bei der Xeroderma pigmentosum (kurz XP) handelt es sich um eine erblich bedingte Hauterkrankung, bei der die Haut besonders empfindlich gegenüber UV-Licht reagiert. UV-Strahlung löst bei Betroffenen irreparable Hautschäden aus.

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Kurz & knapp

  • Ursache eines Xeroderma Pigmentosum ist ein Gendefekt.
  • Bereits nach kurzen Aufenthalt in der Sonne kommt es zur sonnenbrandähnlichen Rötung der Haut.
  • Eine Heilung ist bislang nicht in Sicht.
  • Patienten mit Xeroderma Pigmentosum haben eine 2000 - fach erhöhtes Risiko für Hautkrebs.
  • Sonneneinstrahlung muss konsequent vermieden werden.
Docset sickness scoreKrankheitswert
Gefährlichkeit - 8.9 /10
Häufigkeit - 0.6 /10
Ansteckung - 0 /10
Dauer - 10 /10
Sickness ScoreWas ist dasDer Sickness Score soll einen kurzen, grafischen Überblick über die Erkrankung Xeroderma Pigmentosum geben.
Gefährlichkeit - 8.9 /10
Häufigkeit - 0.6 /10
Ansteckung - 0 /10
Dauer - 10 /10
ICD-10-Code Xeroderma Pigmentosum
Beachte Bitte! Oft kommt es bei Erkrankungen auf die Ursache an, daher kann dieser Wert nur einen groben, allgemeinen Überblick geben.
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Ursachen Xeroderma Pigmentosum

  • Die Exposition gegenüber Sonnenlicht, bzw. UV-Strahlung führt in den Zellen der obersten Hautschicht zu DNA-Schäden.
  • Durch einen vererbten Gendefekt fehlt den Betroffenen ein Reparaturenzym, welches normalerweise solche durch UV-Strahlen bedingte Schäden der DNA repariert
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Symptome Xeroderma Pigmentosum

  • Schon nach kurzem Aufenthalt in der Sonne reagiert die Haut mit Sonnenbrand ähnlichen Rötungen, welche zum Teil über Wochen bestehen bleiben.
  • Je öfter die Haut geschädigt wird, desto eher entstehen Pigmentflecken und sichtbar erweiterte Hautgefäße.
Hinweis ArztbesuchBeachte bitte: Es müssen nicht zwangsläufig immer alle diese Xeroderma Pigmentosum - Symptome auftreten. Manchmal sind Anzeichen stärker, manchmal schwächer oder treten erst gar nicht auf!
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Diagnose Xeroderma Pigmentosum

  • Der Arzt kann die Diagnose anhand der Symptome stellen, besonders der sehr schnell entstehende, aber lange anhaltende Sonnenbrand ist hierbei wichtig.
  • Mit einer Blut- oder Hautprobe kann der Arzt im Labor feststellen, wie gut sich die DNA wieder erholt, nachdem sie UV-Strahlung ausgesetzt wurde.
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Behandlung Xeroderma Pigmentosum

  • Xeroderma pigmentosum ist derzeit leider nicht heilbar.
  • Betroffene können nur konsequent Sonnenlicht meiden, um Schäden der Haut zu verhindern
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Prognose Xeroderma Pigmentosum

  • Das Risiko für Hautkrebs eines Xeroderma pigmentosum-Betroffenen ist mehr als 2000 Mal erhöht.
  • Betroffene erkranken nicht selten schon im Kindesalter an Hautkrebs
  • Xeroderma pigmentosum ist nicht heilbar
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Vorbeugung Xeroderma Pigmentosum

  • Da es sich um ein vererbbaren genetischen Defekt handelt, lässt sich die Erkrankung nicht vorbeugen
  • Betroffenen bleibt nur die Möglichkeit Sonnenlicht konsequent zu meiden
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ICD CodesICD-10Q82.1
ICD-10-Code Xeroderma Pigmentosum
International statistical classifikation of diseases

Der ICD code ist ein weltweit anerkanntes, einheitliches System zur Klassifikation von Diagnosen.
Autor
Anastasiia Serebriakova
Assistenzärztin
Autor

Das Medizinstudium absolvierte Anastasiia 2023 in Frankfurt am Main. Bereits während ihres Studiums korrigierte und verfasste „Nastia“ medizinische Texte für das Informationsportal Dr-Gumpert.de.

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