Wegenersche Granulomatose

• Autoimmunerkrankung – wobei die Ursachen sind nicht vollständig geklärt sind.
• Genetische Veranlagung – eine genetische Prädisposition wird angenommen.
• Infektionen – stellen mögliche Risikofaktoren dar.
• Drogen – auch bestimmte Drogen werden als Auslöser angenommen.

Die Anzeichen der wegenerschen Granulomatose sind abhängig von den befallenen Organen.

• Atemwege – es beginnt in den meisten Fällen lokal in den Atemwegen (Nase und Nasennebenhöhlen)
  • Blutiger Schnupfen
  • Nasenbluten
  • Chronisch-verstopfte Nase
  • Nasennebenhöhlenentzündung
  • Borkige Krustenbildung in der Nasenhöhle
• Ohren – Mittelohrentzündungen und Ohrenschmerzen bis hin zu Taubheit können auftreten
• Nieren und Lunge – im weiteren Verlauf werden auch die Nieren und Lunge in Mitleidenschaft gezogen
  • Niereninsuffizienz, Bluthusten und Pleuritis
  • Heiserkeit, trockener Husten
• Weitere Organe – wie Haut, Augen, Darm, Nervensystem und Gelenke können ebenso betroffen sein
  • Sehstörungen und Augenentzündungen mit drohender Erblindung
  • Neuropathie peripherer Nerven, ischämischer Schlaganfall, Hirnblutungen
  • Hautveränderungen, wie Einblutungen, rote Flecken und Knötchen
  • Muskel- und Gelenkschmerzen
• Allgemeine Krankheitssymptome
  • Fieber
  • Nachtschweiß
  • Gewichtsabnahme
  • Kraftlosigkeit
  • Abgeschlagenheit

Beachte bitte: Es müssen nicht zwangsläufig immer alle diese Wegenersche Granulomatose - Symptome auftreten. Manchmal sind Anzeichen stärker, manchmal schwächer oder treten erst gar nicht auf!

• Anamnese – Gespräch zwischen Arzt und Patient zum Erfassen der Krankheitsgescichte.
• Klinische Untersuchung
• Labordiagnostik
  • Test auf bestimmte Autoantikörper (meist c-ANCA)
  • Rheumafaktor
  • Entzündungsparameter wie das C-reaktive Peptid (CRP) und die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG)
  • Leukozytose, Thrombozytose
  • normochrome normozytäre Anämie
• Urinuntersuchung – auf Blut und einer erhöhten Proteinausscheidung
• Bildgebende Verfahren
  • Thoraxröntgen
  • Magnetresonanztomographie (MRT)
  • Computertomographie
  • Ultraschalluntersuchung der Nieren
• Histologische Untersuchungen (Mikroskop)
  • Biopsie befallener Organe (z.B. Nase, Lunge, Niere)

Zur medikamentösen Behandlung der wegenerschen Granulomatose kommen folgende Medikamente zum Einsatz.

• Kortikosteroide
• Zytostatika
• Immunsuppressiva

Im Initialstadium meist eine Kombination aus Cotrimoxazol (Antibiotika gegen den oronasalen Befall mit dem Staphylokokkus aureus) und einem niedrig dosierten Glukokortikoid wie Prednisolon.

Im generalisierten Stadium wird meist hochdosiertes Prednisolon und das Zytostatikum Cyclophosphamid oder Methotrexat gegeben.

Beachte bitte: Medikamente solltest Du niemals ohne Rücksprache mit einem Arzt oder Apotheker einnehmen!

• Wird die Therapie rechtzeitig begonnen, können die Beschwerden bei der wegenerschen Granulomatose meist beseitigt oder gut gedämpft werden.
• Derzeit gilt die Erkrankung allerdings als nicht heilbar.
• Rezidive (Rückfälle) sind bei einer wegenerschen Granulomatose jedoch häufig.
• Unbehandelt sieht die Prognose schlechter aus, sodass es in diesen Fällen fast immer durch ein Nierenversagen zum Tod kommt.
• Die langfristige Einnahme von immunsuppressiven Medikamenten und Glukokortikoiden macht die Patienten anfälliger für Infektionskrankheiten und die Entwicklung eines Grauen Stars.

Die Sterblichkeit bei Betroffenen ist bei entsprechender Behandlung nur geringfügig höher als bei der Normalbevölkerung.

Unbehandelt beträgt die mittlere Lebenserwartung nach dem Auftreten erster Symptome jedoch nur etwa ein Jahr.

Beachte bitte: Aussagen über eine mögliche Lebenserwartung sind immer abhängig vom individuellen Verlauf der Erkrankung. Pauschale Aussagen müssen daher immer kritisch betrachtet werden.

• Da die Ursache noch nicht ausreichend geklärt ist, gibt es bislang auch noch keine bestätigte Methode der Vorbeugung vor einer wegenerschen Granulomatose.
• Da die immunsupprimierende Therapie die Anfälligkeiten erhöht, werden bestimmte Impfungen zum Infektionsschutz empfohlen.