Nicolas Gumpert
FachrichtungenMedizinDr. Nicolas GumpertDr. med. Nicolas GumpertOrthopädie & Unfallchirurgie

Medizin gehört in die Hand eines Arztes/ Ärztin!

Bei allen Fragen rund um das Thema Erkrankungen musst Du Dich daher immer an Deinen Arzt oder Deine Ärztin wenden.

Tobias Kasprak
TrainingstherapieSportwissenschaftTobias KasprakTobias KasprakDiplom-Sportwissenschaftler

Sport kann Dir oft helfen! Wenn Dein Arzt Dir sagt, Übungen sind Teil der Therapie, ist der Trainingstherapeut Dein Ansprechpartner!

Ich zeige Dir, wann und wie Dir Sport hilft, aber auch wann Sport nichts bringt oder gar schädlich ist.

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pfeilKurzfassung

Bei der Wegnerschen Granulomatose (Granulomatose mit Polyangiitis, früher Morbus Wegener) handelt es sich um eine rheumatische Autoimmunerkrankung, die meist mit unspezifischen Symptomen im Hals-Nasen-Ohren-Bereich beginnt, jedoch im Verlauf zu einer Entzündung kleiner Blutgefäße führt und weitere Organe befällt.

pfeilIst das gefährlich?

Unbehandelt ist die Wegenersche Granulomatose sehr gefährlich.

  • Die Sterblichkeit bei Betroffenen ist bei entsprechender Behandlung jedoch nur geringfügig höher als bei der Normalbevölkerung.
  • Unbehandelt ist die Sterblichkeit im ersten Jahr ziemlich hoch, häufig führen hierbei Infektionen infolge der immunsuppressiven Therapie zum Tod.
  • Die Erkrankung kann bleibende Schäden hervorrufen
    • Hörminderung
    • (einseitige) Erblindung
    • Eingeschränkte Nierenfunktion
    • Veränderung der Nasenform durch die häufigen Entzündungen (Sattelnase)
Gefährlichkeit - 4.1 /10
pfeilWann zum Arzt?

Bei Verdacht auf eine Wegenersche Granulomatose solltest Du zur Abklärung einen Arzt aufsuchen. Zu den Anzeichen zählen:

  • Erhöhte Blutungsneigung (Nasenbluten, blutiger Schnupfen, Zahnfleischblutungen)
  • Ohrenschmerzen
  • Augenentzündungen, eingeschränktes Sehvermögen
  • Beeinträchtigte Atmung
  • Reizhusten
  • Schluckbeschwerden
  • Bewegungsstörungen
  • Empfindungsstörungen auf der Haut
  • Durchblutungsstörungen
  • Abnahme der Leistungsfähigkeit
  • Ungewollte Gewichtsabnahme
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Einteilung & Formen

Die Einteilung der Wegenersche Granulomatose erfolgt in Subgruppen:

  • Lokalisiere Wegenersche Granulomatose – lokale Manifestation, keine Allgemeinsymptome
  • Frühe systemische Wegenersche Granulomatose – systemische Manifestation außerhalb der Atemwege
  • Generalisierte Wegenersche Granulomatose – zusätzlich beginnendes Organversagen
  • Schwere Wegenersche Granulomatose – manifestiertes Organversagen
  • Refraktäre Wegenersche Granulomatose – die Standardtherapie schlägt nicht an beim Patienten
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Ursachen

  • Autoimmunerkrankung – wobei die Ursachen sind nicht vollständig geklärt sind.
  • Genetische Veranlagung – eine genetische Prädisposition wird angenommen.
  • Infektionen – stellen mögliche Risikofaktoren dar.
  • Drogen – auch bestimmte Drogen werden als Auslöser angenommen.
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Symptome Wegenersche Granulomatose

Die Anzeichen der wegenerschen Granulomatose sind abhängig von den befallenen Organen.

  • Atemwege – es beginnt in den meisten Fällen lokal in den Atemwegen (Nase und Nasennebenhöhlen)
  • Ohren – Mittelohrentzündungen und Ohrenschmerzen bis hin zu Taubheit können auftreten
  • Nieren und Lunge – im weiteren Verlauf werden auch die Nieren und Lunge in Mitleidenschaft gezogen
  • Weitere Organe – wie Haut, Augen, Darm, Nervensystem und Gelenke können ebenso betroffen sein
    • Sehstörungen und Augenentzündungen mit drohender Erblindung
    • Neuropathie peripherer Nerven, ischämischer Schlaganfall, Hirnblutungen
    • Hautveränderungen, wie Einblutungen, rote Flecken und Knötchen
    • Muskel- und Gelenkschmerzen
  • Allgemeine Krankheitssymptome
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Diagnose

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Behandlung Wegenersche Granulomatose

Die Therapie der wegenerschen Granulomatose ist stadienabhängig.

  • Medikamente – bei gestellter Diagnose sollte umgehend eine medikamentöse Therapie (Remissionsinduktion) begonnen werden.
    Die medikamentöse Therapie besteht aus:
    • Kortikosteroide
    • Zytostatika
    • Immunsuppressiva
  • Als Therapiebeginn – im Initialstadium meist eine Kombination aus Cotrimoxazol (Antibiotika gegen den oronasalen Befall mit dem Staphylokokkus aureus) und einem niedrig dosierten Glukokortikoid wie Prednisolon.
  • Im generalisierten Stadium wird meist hochdosiertes Prednisolon und das Zytostatikum Cyclophosphamid oder Methotrexat gegeben.
  • Plasmapherese – bei schweren Fällen mit dialysepflichtigem Nierenversagen oder lebensbedrohlichen Lungenblutungen kommt die Plasmapherese zum Einsatz
  • Ergotherapie
  • Physiotherapie
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Medikamente

Zur medikamentösen Behandlung der wegenerschen Granulomatose kommen folgende Medikamente zum Einsatz.

  • Kortikosteroide
  • Zytostatika
  • Immunsuppressiva

Im Initialstadium meist eine Kombination aus Cotrimoxazol (Antibiotika gegen den oronasalen Befall mit dem Staphylokokkus aureus) und einem niedrig dosierten Glukokortikoid wie Prednisolon.

Im generalisierten Stadium wird meist hochdosiertes Prednisolon und das Zytostatikum Cyclophosphamid oder Methotrexat gegeben.

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Prognose

  • Wird die Therapie rechtzeitig begonnen, können die Beschwerden bei der wegenerschen Granulomatose meist beseitigt oder gut gedämpft werden.
  • Derzeit gilt die Erkrankung allerdings als nicht heilbar.
  • Rezidive (Rückfälle) sind bei einer wegenerschen Granulomatose jedoch häufig.
  • Unbehandelt sieht die Prognose schlechter aus, sodass es in diesen Fällen fast immer durch ein Nierenversagen zum Tod kommt.
  • Die langfristige Einnahme von immunsuppressiven Medikamenten und Glukokortikoiden macht die Patienten anfälliger für Infektionskrankheiten und die Entwicklung eines Grauen Stars.
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Vorbeugung

  • Da die Ursache noch nicht ausreichend geklärt ist, gibt es bislang auch noch keine bestätigte Methode der Vorbeugung vor einer wegenerschen Granulomatose.
  • Da die immunsupprimierende Therapie die Anfälligkeiten erhöht, werden bestimmte Impfungen zum Infektionsschutz empfohlen.
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Ansteckung & Übertragung

Die Wegenersche Granulomatose gilt als nicht ansteckend.

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Lebenserwartung

Die Sterblichkeit bei Betroffenen ist bei entsprechender Behandlung nur geringfügig höher als bei der Normalbevölkerung.

Unbehandelt beträgt die mittlere Lebenserwartung nach dem Auftreten erster Symptome jedoch nur etwa ein Jahr.

 

Hinweis MedikamenteneinnahmeBeachte bitte: Aussagen über eine mögliche Lebenserwartung sind immer abhängig vom individuellen Verlauf der Erkrankung. Pauschale Aussagen müssen daher immer kritisch betrachtet werden.
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Dauer

  • Bislang gilt die wegenersche Granulomatose als nicht kausal heilbar, allerdings können die Beschwerden mithilfe der Medikamente deutlich gelindert werden, wobei Rezidive (Rückfälle) häufig sind.
  • Unbehandelt beträgt die mittlere Lebenserwartung nach dem Auftreten erster Symptome nur etwa ein Jahr.
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Bei Kindern

  • Die Krankheit tritt in der Regel meist zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf.
  • Grundsätzlich können allerdings alle Altersgruppen betroffen sein, sodass selten auch Kinder erkranken.
  • Bei Kindern zeigen sich allerdings Unterschiede im Krankheitsbild im Gegensatz zu Erwachsenen.
    • tracheobronchiale Stenose (verengte Atemwege)
    • Positive Laboruntersuchung auf c-ANCA
pfeilIn der Schwangerschaft

Die Wegenersche Granulomatose ist keine Kontraindikation für eine Schwangerschaft.

Eine Schwangerschaft ist somit möglich.

Hinweis! Therapiemöglichkeiten, Medikamenteneinnahme und Diagnoseverfahren müssen oft an die Schwangerschaft angepasst werden.
Du solltest daher immer Deinen behandelnden Arzt/Ärztin über die Schwangerschaft informieren.

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Statistiken

  • Durch gezielte Therapie verbessert sich der Zustand bei mehr als 90% erheblich.
  • Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.
  • Circa 6 Personen pro 100.000 sind betroffen.
pfeilZusammenfassung
  • Die Wegenersche Granulomatose ist eine seltene Gefäßerkrankung.
  • Ursache ist eine Autoimmunerkrankung.
  • Die Anzeichen sind abhängig vom betroffenem Organ.
  • Unbehandelt verläuft die Erkrankung oft tödlich.
  • Bei medikamentöser Therapie ist die Prognose gut. Rückfälle sind möglich.
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